23 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Мультисистемная атрофия головного мозга продолжительность жизни

Содержание

Симптомы мультисистемной атрофии головного мозга и ее лечение

Ранее синдром Шая – Дрейджера, дегенерация стриатонигральная и атрофия оливопонтоцеребеллярная классифицировались как три раздельных заболевания. Однако при более глубоком их исследовании выяснилось, что проявления клинических симптомов данных болезней общие, поэтому они были объединены под одним обозначением – мультисистемная атрофия головного мозга.

Мозговая атрофия — это следствие процесса, во время которого поэтапно отмирают нервные клетки и разрушаются соединения нейронов. В ходе такого сложного отклонения в коре и подкорке мозга происходят значительные нарушения функциональности.

Важно знать! Атрофия головного мозга зачастую развивается у людей преклонного возраста. Однако в редких исключениях данное нарушение фиксируется у новорожденного.

Причины и признаки атрофии мозга

Зачастую первичные проявления мозгового атрофического нарушения выражаются в практически незаметных отклонениях личностного состояния человека. Однако существуют факторы, которые способствуют ускорению процесса заболевания, и их следует максимально исключить для продления нормального физиологичного самочувствия.

  • Нарушение глотательного рефлекса и дыхания, расстройство сна;
  • Уменьшенная интенсивность деятельности мозга;
  • Значительно истощается словарный запас. Пациенту становится тяжело и требуется больше времени для того, чтобы подобрать необходимые слова при описании элементарных желаний и вещей;
  • Ухудшаются двигательные функции и моторика всего тела пациента;
  • Полностью отсутствует самокритика. Это часто сопровождается отклонением от нравственных принципов.

Человек, страдающий таким сложным нарушением, нуждается в своевременном лечении, уходе и контроле во избежание чрезвычайных ситуаций, в которые он способен попасть. Больной с нарушениями когнитивных функций перестает распознавать знакомые предметы и не может вспомнить, как их необходимо использовать. Также появляется нарушение ориентации в знакомом пространстве, связанное с изменением памяти. Дальнейшее прогрессирование патологии может привести к деградации и наступлению полного маразма.

При проявлении первых признаков атрофии необходимо начинать лечение пациента для поддержания нормальной функциональности его организма и мозговой деятельности. При отказе от назначенного лечения патология и атрофические отклонения мозга в конечном итоге приводят к летальному исходу.

Важно знать! В группе риска люди от 50-ти летнего возраста. Исключением могут стать люди за 45, ведущие нездоровый образ жизни.

Причины атрофии

Причины атрофии мозга до конца не изучены. Существуют предположения, что синдром обусловлен генетически. Первичные рефлексы страдают от дегенерации и отмирания центральных нейронов в головном и спинном мозге. При резком понижении артериального давления во время принятия вертикального положения наблюдается ослабление вторичных рефлексов. Развитие отклонений зависит от ряда нарушений, происходящих в головном мозге. Образованию и развитию атрофии способствуют некоторые серьезные заболевания: Паркинсона, Бехчета, Уиппла, Кушинга, Альцгеймера, Геллервордена – Шпатца. Влияют и другие факторы:

  • Гидроцефалические нарушения;
  • Травмы мозга;
  • Наркотики, алкогольное злоупотребление и курение;
  • Нарушения сосудистой системы;
  • Нарушенный обмен веществ;
  • Поражения инфекционного характера;
  • Амиотрофический склероз.

Диагностика, лечение и профилактика атрофии головного мозга

При постановке окончательно точного диагноза не существует решающих методик диагностики. Однако исследования показали, что наиболее точные показатели атрофии мозга выявляются при исследовании МРТ.

Диагностика

В случае проявления первых признаков заболевания, при котором атрофируется головной мозг, необходимо обратиться к специалисту для диагностики и назначения эффективной терапии. Во время первого приема врач должен спросить о беспокоящих пациента жалобах, выяснить, в какое время они возникают и узнать о возможном существовании уже установленных хронических патологий.

Для выявления наличия и локализации атрофии может быть использовано несколько методов. Это делается с целью установления наиболее точного диагноза для назначения максимально эффективного лечения. С целью установления наличия патологии специалисты проводят когнитивные тесты, которые позволяют установить уровень мышления и предположить присутствие и степень патологии. Для того, чтобы исключить сосудистый генез атрофии, проводится допплерография сосудов мозга и шеи. Эта процедура дает возможность просветить сосуды, обнаружив наличие и локализацию атеросклеротических изменений.

Для более глубокого обследования изменений головного мозга применяется рентгенологическое исследование. Его целью является обнаружение возможных очагов структурного изменения и дополнительных образований в мозге пациента, таких как опухоли или гематомы.

Наличие и локализация атрофии определяется методами:

  • Компьютерная томография выявляет нарушение структуры сосудов, определяет наличие новообразований и аневризм, которые затрудняют кровоток. Наиболее информативной разновидностью исследования специалистами признана мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ). С помощью трехмерной проекции долей головного мозга она способна продемонстрировать субатрофические изменения даже самой начальной стадии.
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) признана эталоном определения структурных патологий головного мозга. Диагностика атрофии при помощи МРТ превзошла по своей эффективности и точности проведение комплекса клинически проводимых тестов. Такое обследование способно не только выявить отклонения на начальной их стадии, при помощи магнитно-резонансной томографии существует возможность следить за изменениями нарушений. Такой контроль очень важен во время наблюдения и лечения старческого слабоумия и болезни Альцгеймера.

Лечение

До нашего времени эффективное лечение атрофических отклонений не разработано, поскольку с нарушением функциональности нейронов бороться крайне сложно. Единственный способ замедлить атрофический процесс – постоянное применение назначенных врачом препаратов, направленных на улучшение церебрального кровообращения, и метаболических медикаментов. Также назначается лечение для коррекции имеющихся симптомов. Так, при ортостатической гипотензии рекомендуется увеличение употребления жидкости и поваренной соли, возможно назначение «Флудрокортизона». Также желательно поднять головной конец кровати на 10 см: это способствует уменьшению артериальной гипертензии и ночной полиурии. Также показано применение компрессионного белья для нижних конечностей. При недержании мочи назначаются препараты «Толтеродин» или «Оксибутинин» хлорида. При запорах предписывают специальную диету или клизму.

Во время лечения атрофии мозга для пациента главным образом необходимы обеспечение хорошего ухода, повышенное внимание и забота родных и близких людей. Вокруг больного необходимо создать максимально спокойную и комфортную обстановку. При этом не нужно ограждать его от выполнения привычных посильных дел по дому.

Важно знать! Для больного атрофией мозга крайне вредно содержание его в медицинских учреждениях. Это может только усугубить состояние пациента.

Также в качестве лечения назначаются успокоительные препараты, легкие транквилизаторы и антидепрессанты. Применение этих средств способствует сохранению спокойного состояния больного. Также необходимо создать условия для активного образа жизни без ограничений движения человека. Кроме всего прочего, пациенту, страдающему атрофией мозга, не противопоказан дневной сон.

Профилактика

Для предупреждения нарушений функциональности головного мозга очень важно вести здоровый и активный образ жизни. Также специалистами было установлено, что хорошее настроение и жизнелюбие значительно улучшают состояние органов и повышают продолжительность жизни.

Современными лекарствами атрофия головного мозга не лечится. Развивается это отклонение постепенно и в итоге приводит к слабоумию. Для того, чтобы предупредить болезнь и ее негативные последствия, необходимо своевременно лечить любые нарушения организма и вести здоровый образ жизни. Это поможет сохранить здоровье на многие годы.

Мультисистемная атрофия головного мозга

Дегенеративные заболевания ЦНС, в том числе мультисистемная атрофия мозга, — это очень сложный раздел современной неврологии. Причины этих патологий до сих пор достоверно не выявлены, лечения как такового нет. Сложность диагностики заключается в том, что наш менталитет относит все эти болезни к «старческому маразму», и зачастую люди просто не обращаются к специалистам, хотя есть шансы если не предотвратить развитие дегенерации, то снизить ее скорость и улучшить качество жизни человека.

Что такое мультисистемная атрофия головного мозга

Заболевание представляет собой дегенерацию участков мозга и нарушение функций, за которые они отвечают. Это могут быть проблемы с движением и/или равновесием, нарушения вегетативных функций, головокружения.

Читать еще:  Сколько дней ставят капельницы

Распространенность заболевания — 4-5 человек на сто тысяч. Мультисистемная атрофия головного мозга встречается чаще у мужчин, чем у женщин. Соотношение — 1,4:1, в некоторых источниках указывают 1,9:1.

Если говорить простыми словами — нарушается работа областей мозга, которые не только отвечают за совершение видимых движений, но и за внутренние процессы в организме. Это главное отличие от болезни Паркинсона.

Причины мультисистемной атрофии головного мозга

МСА — это атрофическое заболевание, поражающее в основном глиальные клетки (вспомогательные) мозжечка и вегетативной НС. Передача заболевания по наследству не доказана, так как подтвержденных случаев нет. Однако есть предположение о генетической предрасположенности на фоне воздействия негативных факторов. Отмечено, что МСА развивается при полиморфизме в гене альфа-синуклеина. У некоторых пациентов в истории болезни отмечены контакты с токсинами (растворители, пестициды и другие вещества).

Собственно, именно накопление альфа-синуклеина и является причиной развития атрофии. МСА — вторая по распространенности патология из атипичных паркинсонизмов. Если рассматривать кортикобазальную дегенерацию, то можно обнаружить, что в обоих случаях причинами является накопление белка в клетках (нейронах или глиальных) и изменение обмена веществ. Разница двух этих заболеваний в том, что кортикобазальная дегенерация — это изменения в корковых структурах, а МСА затрагивает более глубокие структуры.

Альфа-синуклеин — это белок, присутствующий в клетках всегда. В некоторых условиях он формирует нерастворимые фибриллы, в других — белковые скопления, которые могут стать причиной болезни Паркинсона, развития деменции с тельцами Леви или истинной вегетативной недостаточности.

Мультисистемная атрофия может развиваться в нескольких структурах мозга — мозжечке, ганглиях и участках, контролирующих работу вегетативной нервной системы. Базальные ганглии и малый мозг координируют сознательные движения, например, сгибание и разгибание руки, сложные одновременные движения, а мозжечок еще и отвечает за равновесие. Соответственно, когда поражаются их структуры, нарушается деятельность такого рода: человеку сложно доделать движение до конца или производить два действия одновременно, тяжело удерживать позу.

Диагностика мультисистемной атрофии головного мозга

Как и при диагностике любого неврологического заболевания, нужен анамнез и осмотр невролога. Для точного определения диагноза проводят дополнительное обследование:

  • МРТ;
  • ортостатическую пробу;
  • электромиографию.

Обязательно нужна дифференциальная диагностика от:

  • энцефалита;
  • болезни Паркинсона;
  • сосудистого паркинсонизма;
  • спиноцеребеллярной атаксии;
  • рассеянного склероза.

На основании исследования вегетативных функций при мультисистемной атрофии и МРТ, а также реакции на леводопу ставят окончательный диагноз. Если реакция на препарат незначительная или ее нет вообще — это МСА.

Симптомы мультисистемной атрофии головного мозга

Заболевание дебютирует после сорока лет с двигательных или вегетативных расстройств. У заболевания мультисистемная атрофия головного мозга симптомы развиваются симметрично. Для начального этапа типичны:

  • брадикинезия;
  • замедленность движений;
  • шаркающая походка;
  • гипотония;
  • монотонная речь.

Характерные клинические признаки мультисистемной атрофии: постуральные нарушения, дисметрия (недостаточность амплитуды движения), обмороки, дисфункция органов малого таза.

Есть группа симптомов — паркинсонизм, — напоминающие соответствующую болезнь. Появляются они очень рано, причина — поражение базальных ганглиев. Движения становятся скованными, мелкими, неуверенными. Заметно изменяется походка — ноги шаркают, руки не принимают участия в движении, больной сутулится, нарушается чувство равновесия. Тремор при МСА в отличие от болезни Паркинсона развивается реже.

Атрофия тканей мозжечка становится причиной нарушения координации движений. Начинается всё с того, что человеку сложно удержать равновесие, затем возникают трудности при попытке контролировать движения рук и ног. Человеку становится тяжело фокусировать взгляд на движущемся предмете и следить за ним.

Нарушения регулировки внутренних процессов имеют очень разнообразную симптоматику. Ортостатическая гипотензия — это состояние, при котором нарушается регулировка давления (например, оно резко падает, когда человек встает, и из-за этого можно просто потерять сознание). Больные часто страдают от недержания мочи или, наоборот, от ее задержки, запоров, нарушения зрения, у мужчин часто возникает эректильная дисфункция. Снижается образование слюны и пота. Это приводит к тому, что человек плохо переносит жару, ему становится тяжело глотать.

Виды мультисистемной атрофии головного мозга

В МКБ-10 мультисистемная атрофия имеет код G90.3 и относится к атипичным паркинсонизмам.

Есть несколько вариантов развития заболевания:

  • МСА с выраженными вегетативными нарушениями;
  • МСА с паркинсонизмом;
  • МСА с выраженным мозжечковым синдромом.

Даже если МСА начинается с одного типа, постепенно подключаются остальные симптомы.

При развитии первого варианта МСА проявляется нарушением работы внутренних органов. Отличительный признак такой МСА — ортостатическая гипертензия. Это состояние, при котором у пациента резко падает давление при подъеме из положения сидя или лёжа. Лечение такого нарушения сводится к применению препаратов, повышающих давление.

Для паркинсонического типа характерны все симптомы БП, но без развития деменции, — слабость мышц, «мелкие» движения, в редких случаях тремор. Белое вещество мозга не затронуто. Для МСА с мозжечковым синдромом характерна атаксическая клиника с характерными симптомами — нарушение координации и равновесия, шаткая походка.

Есть и другая классификация — мультисистемная атрофия типа С и мультисистемная атрофия головного мозга типа Р. В данном случае тип также указывает на клинические проявления.

Лечение мультисистемной атрофии головного мозга

Терапия всех подобных заболеваний мозга с неустановленной причиной — симптоматическая. Чаще всего назначают препараты для улучшения мозгового кровообращения — ноотропы и вазоактивные средства. Для компенсации низкого давления используют не только препараты, но и корректируют рацион, а часто дополнительно накладывают компрессионные бинты.

Если мы говорим о таком заболевании, как мультисистемная атрофия головного мозга, лечение будет зависеть от проявлений. Для снятия симптомов паркинсонизма рекомендуют по возможности выполнять как можно больше привычных домашних действий, обязательно включить в режим дня физические упражнения и растяжку (желательно делать это с тренером во избежание травм).

Если у больного уменьшено образование биологических жидкостей, нужно обязательно следить за здоровьем полости рта, а для избежания перегрева — не находиться в жарких помещениях долгое время. С офтальмологом обязательно подобрать капли для глаз, чтобы компенсировать сухость слизистых.

Задержка мочеиспускания решается путем введения катетера в мочевой пузырь. Больной может делать это самостоятельно. Вводить катетер нужно несколько раз в день по мере необходимости. Это очень важно — мочевой пузырь должен опорожняться, чтобы не возникло его растяжение или не развилась инфекция. При недержании мочи используют медицинские препараты для ослабления мышц органа. На поздних этапах может также понадобиться введение катетера.

Прогноз мультисистемной атрофии головного мозга

Как и у любого дегенеративного заболевания мозга, прогноз у МСА неблагоприятный. При заболевании мультисистемная атрофия головного мозга продолжительность жизни составляет от 3 до 7 лет (в некоторых источниках указывают на срок до 10 лет). Это зависит от образа жизни, «начального» состояния пациента, скорости развития атрофии и еще от множества факторов.

Смерть чаще всего наступает от инфекций или травм — гиподинамия приводит к развитию циститов, пиелонефрита, пневмонии, пролежней и так далее.

При заболевании мультисистемная атрофия клинические рекомендации остаются прежними — вести здоровый образ жизни, контролировать уровень сахара и состояние сосудов, давать организму не только умеренную физическую, но и интеллектуальную нагрузку (изучать языки и новые виды деятельности, возможно, заняться музыкой или любым другим видом искусства).

Мультисистемная атрофия: причины, признаки, диагностика, лечение

Мультисистемная атрофия – прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, симптоматически относящееся к группе патологий «паркинсонизм-плюс». Его также классифицируют как патологию вегетативной системы. Мультисистемная атрофия характеризуется необратимым поражением определенных участков головного мозга и частично спинного мозга, что не связано с действием определенных провоцирующих факторов. Лечение направлено на некоторое облегчение симптоматики, на данный момент не существует доказанных методов излечения или остановки прогрессии этого заболевания.

Распространенность

По современным данным, мультисистемная атрофия относится к спорадическим заболеваниям и не имеет явной наследственной предрасположенности. Описанные в литературе редкие семейные формы оливопонтоцеребеллярной атрофии считаются другой нозологией.

Распространенность мультисистемной атрофии в мировой популяции составляет в среднем 1,9–4,4 случаев на 100 тыс. населения. Но эти данные ориентировочные и скорее всего заниженные, что объясняется недостаточной диагностикой заболевания в общемедицинской сети. По статистике специализированных неврологических центров, около 8,2% случаев паркинсонизма обусловлены мультисистемной атрофией. А истинная распространенность этого заболевания, скорее всего, составляет не менее 4,8–5,5 случаев на 100 тыс. населения.

Этиология

На настоящий момент мультисистемная атрофия считается заболеванием неуточненной этиологии, не выявлены и конкретные факторы риска.

Читать еще:  От чего горит подошва на ногах

По данным проведенных исследований (P.A.Hanna et all, 1999), предшествующий продолжительный контакт с токсическими соединениями установлен у 11% заболевших. Поэтому предрасполагающим моментом для некоторых людей может стать работа на вредных производствах, связанных с формальдегидом, органическими растворителями, пестицидами.

Но контакт с потенциально токсичными соединениями все же не может рассматриваться как однозначный этиологический фактор. Скорее всего, речь идет об индивидуальной повышенной чувствительности нервной системы к поступающим извне веществам. В то же время пока не выявлено генетических аномалий, свойственных именно этому заболеванию. Предполагают, что определенное значение может иметь полиморфизм в гене белка α-синуклеина, патологическое накопление которого связывают с развитием мультисистемной атрофии.

Исключены также инфекционная и эндокринная причины такой нейродегенерации.

Патогенез

Мультисистемная атрофия – это прогрессирующая дегенерация и последующая гибель нервной ткани с поражением определенных структур центральной нервной системы. Этот процесс является необратимым, его скорость мало зависит от проводимого лечения.

Основная причина клеточного повреждения при мультисистемной атрофии – патологическое накопление α-синуклеина (альфа-синуклеина) в цитоплазме и ядрах нейронов и глии. В норме этот белок продуцируется в небольших количествах и концентрируется в основном в пресинаптических окончаниях нейронов. Он участвует в регуляции везикулярного транспорта (переноса веществ внутри клеток с помощью особых пузырьков) и, скорее всего, влияет на обмен дофамина.

При мультсистемной атрофии меняется структура α-синуклеина и нарушается процесс его естественной метаболической деградации. Он становится нерастворимым и начинает связываться с другими белками, формируя в цитоплазме нитевидные структуры и целые конгломераты. Образующиеся внутриклеточные включения нарушают процесс нервной передачи и, вероятно, оказывают нейротоксическое действие.

Первоначально возникают глиоз и синаптическая дисфункция. Вскоре они дополняются сокращением размеров и количества аксонов, нарастающей и распространяющейся нейродегенерацией. Нейроны и глиальные клетки начинают массово погибать, что макроскопически выглядит как прогрессирующая атрофия нервной ткани с преимущественным поражением определенных зон.

Хотя мультисистемная атрофия относится к синуклеинопатиям, в головном мозге при этом заболевании появляются и другие патологические цитоплазматические включения. Нередко в небольшом количестве обнаруживаются тельца Леви, амилоидные клубки и другие белковые конгломераты. Это усугубляет нейродегенерацию, хотя и не сказывается ключевым образом на клинической картине.

Кроме того, у ряда пациентов с мультисистемной атрофией обнаруживаются антитела к клеткам голубого пятна (особой подкорковой структуры головного мозга). Их значение пока окончательно не выяснено, ученые исследуют возможность использования этих данных для повышения точности прижизненной диагностики заболевания.

Что поражается при мультисистемной атрофии

Для мультисистемной атрофии свойственно вовлечение определенных структур центральной нервной системы, что и обуславливает формирование типичного комплекса симптомов.

Локализация основных очагов нейродегенерации:

  • скорлупа, причем преимущественно поражается ее задняя часть (стриатум);
  • хвостатое ядро;
  • черная (нигральная) субстанция;
  • голубое пятно;
  • ядра моста (преимущественно вегетативные);
  • средние ножки мозжечка с проходящими здесь понтоцеребеллярными (мостомозжечковыми) путями;
  • мозжечок: кора червя и полушарий с расположенными здесь клетками Пуркинье, в меньшей степени страдают зубчатые ядра;
  • нижние оливы;
  • прецентральная извилина, моторная и премоторная кора больших полушарий;
  • боковые рога спинного мозга (в грудном и крестцовом отделах);
  • ядро Онуфа, которое расположено в передних рогах крестцовых сегментов S2–S4 и отвечает за иннервацию поперечно-полосатых мышц анального и уретрального сфинктеров.

В целом наиболее подвержены атрофии структуры моторного лобно-подкоркового круга, и вегетативные образования. Могут страдать также спинно-мозговые и симпатические ганглии, таламус, гипоталамус, ассоциативная кора больших полушарий. Но изменения здесь не типичны для мультисистемной атрофии, обычно они выражены умеренно и развиваются на фоне характерной для этой болезни нейродегенерации и общего глиоза.

Сильнее всего при мультисистемной атрофии страдают дофаминэргические и структуры, в меньшей степени в процесс вовлекаются глутаматэргические и ГАМК-эргические нейроны. При нарастании атрофии развивается также относительный дефицит ацетилхолина и серотонина.

Симптомы

Заболевание дебютирует обычно в возрасте 45–60 лет. Характерная клиническая картина мультисистемной атрофии включает комплекс признаков:

  • Паркинсонизм, обусловленный дегенерацией всего стриатонигрального дофаминэргического комплекса. Возникает у 90% заболевших и нередко имитирует симптоматику болезни Паркинсона, что может стать причиной диагностических ошибок. Появляется тремор, замедляется скорость движений и снижается их амплитуда при повторах, повышается мышечный тонус с развитием ригидности. Возможно присоединение дистоний и дискинезий, с вовлечением торса, конечностей, лицевой мускулатуры.
  • Пирамидный синдром, развитие которого связано с поражением тонких миелиновых волокон кортикоспинального пути (тракта). При неврологическом осмотре выявляются патологические стопные знаки, отмечается оживление основных сухожильных рефлексов и расширение зон их вызывания.
  • Быстро прогрессирующая вегетативная недостаточность. Ее разносторонность и выраженность объясняется поражением и сегментарной, и надсегментарной (центральной) части парасимпатической и симпатической нервной системы. Для мультисистемной атрофии характерны ортостатическая гипотензия и недержание мочи (полное или частичное). У мужчин также развивается эректильная дисфункция, у женщин – снижение чувствительности клитора с аноргазмией. Нередко отмечаются склонность к запорам, дискомфорт в животе, метеоризм, слюнотечение.
  • Мозжечковые нарушения. Появляется характерная атаксия ходьбы (неустойчивая неравномерная походка широко расставленными ногами), атактическая дизартрия (нарушение плавности и четкости речи, со скандированным или «взрывным» характером произнесения слов, на фоне общего замедления и приглушенности звукопроизводства), постоянный нистагм, нарушение координации движений конечностей.

У пациентов с мультисистемной атрофией рано появляются падения, что объясняется комбинацией паркинсонизма, мозжечковой атаксии и ортостатической гипотензии. Это чревато получением травм. Характерны также нарушения дыхания во сне, что связано парезом мягкого неба при поражении бульбарной группы черепно-мозговых нервов и параличом абдукторов голосовых связок.

Деменция, параличи конечностей и генерализованные судорожные припадки мультисистемной атрофии не свойственны. Но у некоторых пациентов на развернутых стадиях болезни все же отмечается когнитивное снижение, возможно развитие псевдобульбарного синдрома с насильственным смехом и плачем.

Клинические разновидности

В зависимости от комбинации и преобладания симптомов выделяют несколько клинических типов мультисистемной атрофии:

  • Стрионигральная форма с доминированием паркинсонизма. Его проявления маскируют другую, менее выраженную симптоматику. В отличие от болезни Паркинсона, при этом обычно нет периода гемипаркинсонизма с односторонностью тремора и ригидности. Дрожание может комбинироваться с миоклоническими подергиваниями мелких мышц, приобретая аритмичный и неравномерный характер. Характерна малая чувствительность к дофамин-содержащим препаратам, а возникающие поначалу эффекты от лечения быстро угасают.
  • Оливопонтоцеребеллярная форма, с преобладанием мозжечковых расстройств.
  • Вегетативная форма, или синдром Шая-Дрейджера. Выраженная и мало корректируемая ортостатическая гипотензия становится основным фактором инвалидизации, уже на ранних стадиях болезни приводящим к социально-бытовой дезадаптации. Ее диагностируют, если в вертикальном положении систолическое давление снижается на 20 и более мм рт.ст, а диастолическое – на 10 и более мм рт.ст. (по сравнению с уровнем в положении лежа). Характерны жалобы на утомляемость, несистемное головокружение, предобморочные и синкопальные состояния, акроцианоз. Ортостатическая гипотензия может дополняться ночной артериальной гипертонией, малой адаптивностью пульса к нагрузкам.

Чаще всего встречается комбинация паркинсонизма с вегетативными нарушениями, причем по мере развертывания симптоматики тип болезни может меняться. Добавление мозжечковых расстройств усугубляет состояние, в наибольшей степени сказываясь на возможности самостоятельного безопасного передвижения.

Диагностика

Диагностика мультисистемной атрофии основывается на анализе клинической картины и данных нейровизуализационных методик. При этом обязательным признаком является наличие вегетативной недостаточности, что подтверждается специальными клиническими тестами и суточным мониторингом уровня артериального давления. Достоверной и доступной лабораторной диагностики этого заболевания на данный момент пока не разработано.

МРТ головного мозга может выявить ряд характерных признаков:

  • Изменение интенсивности сигнала от скорлупы и бледного шара, атрофия скорлупы, появление гиперинтенсивной (в режиме Т2) щелевидной полоски по наружному краю скорлупы.
  • Атрофия ствола и мозжечковых структур. Изменения захватывают червь, кору полушарий, средние ножки мозга, основание моста.

Определенный (полностью достоверный) диагноз возможен лишь при патоморфологическом посмертном исследовании нервной ткани. Признаками заболевания служат плотные глиальные цитоплазматические включения и дегенеративные изменения в оливопонтоцеребеллярной и нигростриарной области.

Лечение

Схема лечения при мультисистемной атрофии может включать:

  • Препараты леводопы для уменьшения выраженности паркинсонизма – основная рекомендация при этом заболевании. Дают некоторый эффект на начальных стадиях заболевания, который сохраняется обычно на протяжении не более 1-2 лет. Их использование может усугубить проявления вегетативной недостаточности и не влияет на выраженность сопутствующих миоклонии и дистоний.
  • Другие противопаркинсонические препараты.
  • Агонисты альфа-адренорецепторов и их предшественники для коррекции артериальной гипотонии.
  • Немедикаментозные меры для частичной компенсации ортостатической гипотензии. Рекомендовано ношение компрессионного трикотажа или тугое бинтование конечностей эластичными бинтами, увеличение потребления воды, повышение количества соли в рационе.
  • Профилактика запоров: употребление пищи с большим количеством растительной клетчатки, при необходимости прием слабительных, использование очистительных клизм.
  • М-холинолитики (толтеродин, оксибутинин и др.) для уменьшения выраженности недержания мочи.
  • Катетеризация и самокатетеризация мочевого пузыря при выраженных тазовых нарушениях с неполным опорожнением мочевого пузыря.
Читать еще:  Лекарство вазобрал применение

Лечение при мультисистемной атрофии симптоматическое, направлено на смягчение основных проявлений. Патогенетической терапии пока не разработано.

Прогноз

Мультисистемная атрофия – неизлечимое на данный момент заболевание с неуклонно прогрессирующим типом течения. У пациентов быстро ухудшается качество жизни, а через 5–7 лет после дебюта они уже могут оказаться неспособными к самостоятельному передвижению и ведут полупостельный образ жизни.

По мере прогрессирования болезни присоединяются осложнения. Чаще всего отмечаются:

  • рецидивирующая урогенитальная инфекция;
  • бронхопневмонии на фоне нарастающей дыхательной недостаточности;
  • бульбарный синдром с нарушениями глотания;
  • апноэ (остановки дыхания) во сне;
  • грубые нарушения в работе сердечно-сосудистой системы;
  • острые нарушения мозгового кровообращения на фоне эпизодов гипотонии или вследствие ночной гипертонии.

Продолжительность жизни пациентов с мультисистемной атрофией после развертывания основных симптомов невелика, хотя описаны случаи относительной стабилизации состояния на несколько лет. Раннее появление и быстрое нарастание вегетативной недостаточности ухудшают прогноз. Летальность обычно связана с острыми сосудистыми нарушениями, сепсисом, пневмонией, апноэ.

Мультисистемная атрофия

Мультисистемная атрофия — прогрессирующая дегенеративная патология головного мозга с преимущественным поражением глиальных клеток базальных ганглиев, мозжечка, вегетативных центров. Клинически проявляется сочетанием паркинсонизма с мозжечковой, вегетативной и пирамидной недостаточностью. Диагностируется преимущественно по клиническим данным, дополнительно проводится церебральная МРТ, ортостатическая проба, ЭМГ сфинктеров. Терапия мультисистемной атрофии симптоматическая (сосудистая, нейрометаболическая), большинство случаев резистентны к лечению препаратами леводопы.

Общие сведения

Термин «мультисистемная атрофия» (множественная системная атрофия, МСА) был введён в 1969 году. В 1989 году были обнаружены патогномоничные для МСА цитоплазматические включения в олигодендроглиоцитах. Понятие мультисистемная атрофия объединяет три патоморфологически сходные нозологии, клинически представляющие собой сочетание паркинсонического синдрома, вегетативной дисфункции, мозжечковой атаксии и пирамидной недостаточности. Ранее специалисты в области неврологии относили указанные заболевания в группу «паркинсонизм-плюс». На МСА приходится 10-12% случаев паркинсонизма. Встречаемость патологии в 20 раз меньше чем болезни Паркинсона. Заболеваемость составляет 3 случая на 100 тыс. населения. Дебют клинических проявлений приходится на возраст 50-60 лет. Характерно быстрое прогрессирование симптоматики.

Причины мультисистемной атрофии

Наследственный характер МСА не прослеживается, текущие наблюдения не обнаруживают семейных случаев заболевания. Однако многие исследователи предполагают генетическую детерминированность патологии как предрасположенность к развитию МСА при воздействии неблагоприятных факторов. Отдельные учёные связывают повышенный риск возникновения МСА с полиморфизмом в гене альфа-синуклеина. Этиофакторы, провоцирующие заболевание, точно не определены. Одно из проведённых исследований выявило указания на контакт с токсическими веществами (пестицидами, органическими растворителями) в анамнезе 11% пациентов с МСА.

Патогенез

Механизм развития неизвестен. Особенностью дегенеративных изменений является преимущественное поражение глиальных клеток с накоплением альфа-синуклеина, тау-протеина и ряда других нейронных белков. Патологические включения обнаруживаются в олигодендроглиоцитах надсегментарных двигательных структур (пирамидная, экстрапирамидная система, моторная область коры, мозжечок) и вегетативных центров ЦНС. Наряду с поражением чёрной субстанции происходит дегенерация дофаминовых рецепторов скорлупы, обуславливающее развитие устойчивого к дофаминергической терапии «постсинаптического» паркинсонизма. Морфологическая картина характеризуется асимметричными атрофическими изменениями белого вещества, преобладанием поражения олигодендроглиоцитов, менее выраженным повреждением нейронов. Мультисистемная дегенерация затрагивает строго определённые структуры головного мозга. Каждая клиническая форма имеет свою типичную локализацию дегенеративного процесса.

Классификация

В соответствии с современными взглядами на проблематику мультисистемная атрофия включает три нозологические формы. В основу систематизации положены клинические особенности заболевания. В зависимости от превалирующего синдрома выделяют следующие варианты:

  • Стриатонигральная дегенерация (СНД). Дегенеративные изменения наиболее выражены в стриатуме и чёрной субстанции. Ведущим клиническим синдромом является паркинсонизм.
  • Оливопонтоцеребеллярная атрофия (ОПЦА). Мультисистемная дегенерация распространяется на мозжечок, нижние оливы и мост. В клинической картине доминирует мозжечковый синдром. К МСА относят только спорадические случаи ОПЦА.
  • Синдром Шая-Дрейджера. Превалирует прогрессирующая вегетативная недостаточность с выраженной ортостатической гипотензией. Ряд авторов предлагают не выделять синдром Шая-Дрейджера как третий вариант патологии, поскольку типичная для него вегетативная симптоматика в той или иной степени наблюдается при всех формах МСА.

Симптомы мультисистемной атрофии

Манифестация приходится на возрастной период 45-60 лет. У 60% пациентов МСА стартует нарушениями двигательной сферы, у 40% вегетативной симптоматикой. В начальном периоде в 60% случаев наблюдаются симптомы паркинсонизма: брадикинезия, замедленность движений, шаркающая походка, гипомимия, монотонность голоса. Их отличительной особенностью является изначальная симметричность проявлений. У 30% больных отмечаются мозжечковые расстройства: постуральные нарушения, дисметрия, адиадохокинез, интенционный тремор. В 10% случаев мозжечковая атаксия сочетается с паркинсонизмом.

Развёрнутая мультисистемная атрофия протекает с паркинсоническим синдромом у 90% больных. Мозжечковые нарушения слабо проявлены из-за выраженной ригидности. Об их наличии свидетельствует широкая постановка стоп при ходьбе, скандированный тип речи, усиление тремора в руке при приближении к цели (например, при попытке взять чашку). Смешанное мозжечково-паркинсоническое нарушение речи при МСА, получившее название дизартрофония, представляет собой мозжечковую дизартрию, сочетающуюся с монотонностью и приглушенностью речи. Пирамидная симптоматика характеризуется повышением сухожильных рефлексов и появлением стопных знаков, классические спастические парезы отсутствуют.

Тремор носит постурально-кинетический характер, возникает в результате сочетания дрожательного гиперкинеза и небольших миоклонических подёргиваний. Возможны дистонические проявления (спастическая кривошея, лицевой гемиспазм, фокальные дистонии конечностей), в отдельных случаях наблюдающиеся уже в дебюте заболевания. Вегетативная недостаточность проявляется ангидрозом, расстройством тазовых функций, ортостатическим коллапсом с обмороками, иногда — триадой Горнера, синдромом Рейно. Выраженные нарушения когнитивной сферы нехарактерны.

Осложнения

Тазовые нарушения осложняются присоединением вторичной инфекции с возникновением восходящего воспаления органов мочевыводящей системы: уретрита, цистита, пиелонефрита. При отсутствии своевременного лечения возможно проникновение инфекционных агентов в кровь с развитием сепсиса. Вовлечение в патологический процесс черепно-мозговых нервов приводит к прогрессирующему бульбарному параличу с характерной для него дисфагией. Последняя может осложниться попаданием пищи в дыхательные пути с последующей аспирационной пневмонией. Бульбарный паралич голосовых связок опасен появлением асфиксии, которая может стать причиной внезапной смерти.

Диагностика

Мультисистемная атрофия диагностируется на основании клинических данных, сбор которых зачастую требует наблюдения пациента в динамике. Диагноз вероятной МСА устанавливается при сочетании вегетативной недостаточности с хотя бы одним из следующих синдромов: резистентный к препаратам леводопы паркинсонизм, мозжечковая дисфункция. Против диагноза МСА выступает дебют заболевания до 30-летнего возраста, семейный анамнез, расстройство когнитивной сферы (деменция), наличие другого заболевания, являющегося причиной аналогичной симптоматики. Достоверная диагностика возможна только в результате патоморфологической экспертизы. С целью подтверждения диагноза необходимо проведение следующих исследований:

  • Осмотр невролога. В неврологическом статусе выявляется паркинсонизм-плюс — сочетание признаков паркинсонизма с дополнительной симптоматикой (пирамидной, вегетативной, мозжечковой). Когнитивные расстройства, признаки очагового поражения коры (агнозия, апраксия) не определяются.
  • МРТ головного мозга. В начальной стадии может соответствовать норме. В дальнейшем обнаруживаются атрофические изменения головного мозга, наиболее выраженные в мозжечке и подкорковых ганглиях. МРТ позволяет исключить рассеянный склероз, энцефалит, опухолевые процессы.
  • Исследование вегетативной системы. Проводится ортостатическая проба, подтверждающая выраженное падение артериального давления при переходе в горизонтальное положение. Для диагностики тазовых нарушений осуществляется электромиография сфинктерного аппарата.

Дифференцируется мультисистемная атрофия с болезнью Паркинсона, сосудистым паркинсонизмом, спиноцеребеллярными атаксиями. Главным отличием МСА от классической болезни Паркинсона является наличие дополнительных симптомов, выходящих за рамки расстройств экстрапирамидной системы, слабая эффективность дофаминергической терапии. Сосудистый паркинсонизм отличается сопутствующими когнитивными нарушениями. Спиноцеребеллярные атаксии имеют наследственный характер, в сложных диагностических случаях исключаются при помощи ДНК-диагностики.

Лечение мультисистемной атрофии

Поскольку этиопатогенез остаётся неясным, лечение осуществляется в рамках симптоматической терапии. На начальной стадии заболевания у трети пациентов эффективны фармпрепараты леводопы, однако они усугубляют дистоническую симптоматику и течение ортостатической гипотонии. При отсутствии терапевтического эффекта, выраженных побочных явлениях леводопу отменяют. Применяют средства, улучшающие метаболизм церебральных тканей: вазоактивные, нейрометаболические препараты. Лечение ортостатической дисфункции осуществляется путём наложения компрессионных бинтов на нижние конечности, повышения содержания соли в рационе, приподнимания головного конца кровати.

Прогноз и профилактика

На сегодняшний день мультифокальная атрофия относится к неизлечимым заболеваниям. Симптоматическая терапия позволяет несколько облегчить состояние больного, но не может остановить прогрессирование дегенеративных процессов. Длительность жизни пациентов не превышает 7 лет. Летальный исход обусловлен осложнениями бульбарного синдрома, интеркуррентными инфекциями, сердечно-сосудистой недостаточностью. Профилактические мероприятия не разработаны, поскольку отсутствуют точные данные об этиологии поражения.

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector
×