Мышечная гипотония что это такое
Что такое мышечная гипотония у взрослых и детей
Мышечная гипотония – патологическое состояние, характеризующееся снижением тонуса мышечных волокон. Недуг встречается не только у взрослых, но и у детей, даже новорожденных младенцев. Гипотония мышц сопровождает множество серьезных патологий, что не может не настораживать. Врач, родственник, сам заболевший человек, заметивший слабость мышечной ткани, незамедлительно должен принять все меры для ликвидации неприятного синдрома. Так чем проявляет себя патология и как лечить неприятный синдром? Давайте разбираться.
Определение и классификация
Мышечные волокна, которые чаще собраны в пучки, обеспечивают одну из самых основных функций человека – возможность двигаться. Мышцы удерживают тело в вертикальном положении, обеспечивают движение конечностей, участвуют в акте дыхания и т.д. Тонус определяет напряжение мышечной ткани или способность оказывать сопротивление движению.
Классифицируют синдром на диффузную и локальную форму гипотонии. При локальной форме страдает определенная группа мышечных волокон. Диффузная мышечная гипотония характеризуется захватом всех мышц организма. Дети с данной формой недуга лежат в позе распластавшейся лягушки. Именно диффузно-мышечная гипотония тяжелее подлежит коррекции и лечению. Это ухудшает прогноз выздоровления пациента.
Причины
Слабость мышц может сопровождать десятки болезней, имеющих нервно-мышечный генез. Часто прослеживается наследственный фактор. Тогда признаки недуга проявляются с раннего детского, или даже младенческого возраста. Признак патологии мышц наблюдают при нарушении работы периферического двигательного нейрона, некоторых зон спинного мозга, при ретикулярных формациях мозгового ствола.
Практически все патологии мозжечка, включая опухоли и атаксии острой формы, приводят к нарушению работы скелетных мышц. Симптомы в синдроме сниженного тонуса сопровождают хорею, диасхаз и т.д, что ухудшает течение недуга. К приобретенным причинам мышечной гипотонии относят энцефалиты, менингококковую инфекцию, полиомиелит, септическое поражение, отравление парами или солям ртути, миастению, избыток витаминов (гапервитаминоз). Патологический синдром может появиться после перенесенных инфекционных, токсических, аутоиммунных, метаболических, неврологических недугов.
Диагностика
Ввиду специфических симптомов диагностировать недуг несложно. Обследование начинают с подробнейшего сбора сведений о предыдущих заболеваниях, изучения медицинской документации, аускультации и перкуссии. Все усилия направляют на определение первопричины, для чего дополнительно могут назначить:
- лабораторную диагностик (общий анализ крови, мочи, специфические исследования крови и т.д);
- МРТ различных органов и систем;
- КТ (компьютерную диагностику);
- генетическое тестирование;
- электромиографию;
- биопсию мышечной ткани;
- исследование ликвора;
- рентгенографию.
Только собрав все результаты исследований можно ставить окончательный диагноз и назначать лечение. Обычно диагностика занимает определенное время, влечет за собой материальные расходы, утомляет пациента. Но от врачебных рекомендаций нельзя отказываться, что часто делают нерадивые родители, нежелающие обследовать своего ребенка. Это ошибочная, недопустимая тактика!
Гипотония у младенцев: симптомы
Дистония у детей проявляется нарушением тонуса мышц. Это достаточно распространенный диагноз. С дистонией может связан как гипертонус, так и гипотонии. Синдром мышечной гипотонии часто бывает врожденным. Если степень его выраженности слабая или умеренная, то в родильном доме не всегда могут поставить диагноз. Внимательные, заботливые родители обязаны систематически мониторить состояние мышечного корсета маленького чада. Именно так можно заметить симптомы патологии на самых ранних стадия, что позволит как провести эффективное лечение, так и избежать ухудшения состояния.
К симптомам мышечной гипотонии, развившейся в детском возрасте, относят: обедненные рефлексы, избыточное слюнотечение, задержку физического развития, плохую двигательную и хватательную координацию. Дети зачастую отстают в развитии от сверстников. Это происходит как результат задержки речи, плохой способности к запоминанию. Младенцы не могут переворачиваться на спинку с животика, ползать. Процесс удержания голову в вертикальном положении или веса тела на ногах затруднен.
Гипотония у взрослого человек
Симптомы гипотонии мышц у взрослых могут быть выявлены случайно: на медицинском профилактическом осмотре или во время обследования на предмет жалоб больного. Симптоматическая картина имеет различную степень тяжести, может проявляться намного позже перенесенного основного заболевания. На себя обращают внимание такие симптомы как:
- слабость, разбитость во всем теле. Она не связана ни с физическими нагрузками, ни с другими факторами. Появляется сама по себе, без видимых на то причин;
- внезапные интенсивные головные боли, не поддающиеся медикаментозной терапии. Даже после приема сильнодействующего обезболивающего препарата, состояние практически не изменяется;
- волнообразная, периодическая тахикардия;
- в загрудинной области появление болей щемящего характера;
- нарушение сна (бессонница, патологическая сонливость);
- «разболтанность» суставов, когда движения в них имеют гораздо большую амплитуду, чем у здорового человека;
- онемение конечности;
- частое потоотделение.
Симптомы мышечной гипотонии могут значительно не ухудшать общее состояние здоровья человека. Это позволяет отложить визит к доктору и «списать» все на ускоренный жизненный темп, гиподинамию, физический труд. Это неверная практика. Только своевременная диагностика и правильное лечение способно улучшить состояние человека. Зачастую удается остановить регресс заболевания в сторону его ухудшения.
Пробы (тесты) для точной диагностики
Помимо общих исследований врач проводит ряд тестов, способных точно верифицировать диагноз. Чаще всего, особенно при подозрение на гипотонию нижних конечностей, проводят пробу Оршанского: укладывают больного на спину, одной рукой прижимают коленный сустав к кушетке, а другой пытаются поднять пятку по направлению вверх.
При слабости мышц это легко удается сделать – конечность переразгибается. Подобная ситуация наблюдается при снижении тонуса мышц на верхних конечностях. Тогда диагностируют переразгибание предплечья.
Для детской гипотонии характерен следующий симптом: при поднятии младенца за подмышки в процесс включаются только надплечья, а голова «проваливается» между ними. Такой тест имеет название «вялые надплечья». Весьма показательный следующий прием: пациента укладывают на твердую поверхность лицом вниз. Просят согнуть конечность в коленном суставе. Если мышцы работают с недостаточной нагрузкой, то пятка без усилий дотянется до ягодичной области. Дополнительно можно провести:
- пробу Поемного: попытаться пяткой достать область вертела бедренной кости. Здоровому человеку, с нормальным мышечным тонусом, такое действие не под силу.
- Две пробы Опенгейма: в первом положении: сидя, больной сможет достать нижней челюстью большой палец на стопе, во втором – закинуть нижнюю конечность за голову.
Лечение
Успех лечения мышечной гипотонии зависит от степени тяжести первопричины заболевания, от усердия самого больного и степени выраженности слабости мышечной ткани. Основной упор при мышечной гипотонии делают на массаж. Именно массаж позволяет нормализовать кровообращение пораженной ткани, улучшить нервную проводимость, вернуть утраченный тонус. Это приводит к регрессу с тенденцией к уменьшению степени выраженности патологии. Массажная техника одинаково полезна как детям, так взрослым. Ее назначают даже при поражении лица и в случае, когда страдают межреберные мышцы.
Для оказания помощи обращаются к профессионалам, ведь только квалифицированный специалист способен добиться стойкого улучшения состояния больного. Особенно хорошо поддается лечению массажем легкая и средняя степень гипотонии, особенно в сочетании с иглоукалыванием Раздражение биологически активных точек усиливает положительную динамику выздоровления. Назначают длительные курсы, состоящие из 7-15 процедур. В лечебную схему обязательно включают и физпроцедуры (магнит, рефлесотерапия). Доплонительно проводят терапию первопричин синдрома сниженного мышечного тонуса.
Гипотония мышц: симптомы, причины, методы лечения
Такое заболевание, как гипотония мышц, чаще всего диагностируется у детей. Патология характеризуется снижением мышечного тонуса. Иногда сочетается парезом конечностей. Гипотония мышц может быть врожденной и приобретенной, причем последняя форма поражает пациентов и во взрослом возрасте.
Описание заболевания
Тонус мышечных тканей никогда не является первичным и самостоятельным заболеванием. Гипотония зачастую является осложнением другого, более серьезного нарушения в организме. Патогенез ослабления мышц основан на недостаточно острой реакции волокон на нервные импульсы, в результате чего поражаются мотонейроны и снижается мышечная сила. Таким образом, гипотонию мышц у грудничков, детей старшего возраста и взрослых правильнее считать не заболеванием, а синдромом.
В группе риска снижения тонуса мускулов находятся пациенты, страдающие заболеваниями головного мозга, периферической нервной системы и спинного мозга. Часто страдают мышечным гипотонусом и те лица, в анамнезе которых присутствуют аутоиммунные и метаболические нарушения.
Что происходит с мышцами
О работе мышечных тканей свидетельствует мышечный тонус. Любые сигналы, посланные ЦНС, побуждают к совершению определенного действия. В зависимости от степени гипотонии, скорость реакции на поступающие импульсы может заметно снизиться. В тяжелых случаях гипотония приводит к отсутствию реакции со стороны нервной системы и развитию пареза. Для таких нарушений характерна повышенная вялость мышечных тканей и неспособность удерживать их в напряженном состоянии даже в течение непродолжительного времени.
Прямо противоположным явлением можно назвать гипертонус. Для данного нарушения характерно перенапряжение мышц вследствие подачи нейронных сигналов. Если пациенту с гипотонией мышц конечностей тяжело напрячься и согнуть ногу в колене, то пациенту с гипертонусом, наоборот, сложно расслабить ногу и вернуть ее в исходное состояние. И гипотония, и гипертонус не исключают друг друга, у детей и взрослых могут встречаться обе формы нарушений.
Классификация болезни
Виды гипотонии мышц различают по локализации патологического процесса и степени поражения. Как уже было отмечено, гипотонус бывает врожденным и приобретенным. В первом случае чаще всего речь идет о наличии генетического недуга. Причиной приобретенной гипотонии в большинстве случаев являются:
- родовые травмы;
- перенесенные опасные инфекционные заболевания;
- сбой в обмене веществ;
- аутоиммунные нарушения.
По площади поражения различают гипотонию генерализованную или очаговую, диффузную или локальную. Условно патологию разделяют на два вида по темпам развития: она может быть острой или прогрессирующей медленно.
Гипотония мышц у взрослых имеет две степени градации – спинальную и церебральную. По частоте проявлений заболевание может носить эпизодический или рецидивирующий характер. Для некоторых типов гипотонуса типичными являются периоды спада и подъема.
Разделение гипотонии на центральную и периферическую дает возможность определить тип патологии, выявить участок, на котором происходит сбой в подаче или поступлении импульса. Периферический гипотонус бывает:
Для диффузного типа болезни характерно поражение центральной нервной системы. При локализированном гипотонусе нарушения возникают в функционировании периферических центров, при этом затрагивается работа верхних и нижних конечностей. Более тяжелыми считаются случаи, когда сбой происходит одновременно в периферической и центральной системе. Вылечить такое заболевание очень сложно даже при наличии современной медицинской помощи. Риск тяжелейших осложнений, паралича и гибели пациентов с мышечным гипотонусом остается высоким.
Почему развивается гипотония в утробе
В преимущественном числе случаев синдром сниженного тонуса мышц у младенца является врожденным нарушением, поэтому обычно обнаруживается неонатологом в родильном доме. Диагноз «мышечная гипотония» устанавливается при осмотре. Главным признаком болезни в столь раннем возрасте является неспособность совершать непроизвольные сгибательные движения конечностями. В ряде случаев данный симптом расценивается как сопутствующий признак неврологических нарушений, аномалий развития и генетических отклонений.
Причинами врожденной гипотонии мышц у детей являются такие генетические заболевания, как синдромы:
В некоторых случаях причиной развития патологии является спинальная мышечная атрофия. Гипотония мышц у детей нередко развивается вследствие септической дисплазии, гипофизарного нанизма, некетотической гиперглицинемии. Сниженный мышечный тонус возникает при следующих нарушениях внутриутробного развития:
- врожденная мозжечковая атаксия,
- диспраксия;
- дисфункция сенсорной интеграции;
- церебральный паралич;
- аномалии развития щитовидной железы;
- гипотиреоз.
Послужить толчком к развитию гипотонии мышц лица, конечностей способна травма, полученная во время родов, внутриутробная асфиксия и кровоизлияние в мозг. Тонус мускулов у новорожденных, перенесших любое из указанных нарушений, практически всегда снижается. Мышечная гипотония обычно развивается стремительно, но в некоторых случаях характеризуется затяжными темпами прогрессирования.
Причины приобретенного гипотонуса у детей и взрослых
В более старшем возрасте причиной ослабления мышечных тканей может быть множество причин. В первую очередь к ним относят генетические патологии, включая мышечную дистрофию, синдром Ретта, метахроматическую лейкодистрофию, спинальную мышечную атрофию. Снизиться тонус мышц у детей и взрослых может на фоне обширных токсических отравлений тяжелыми металлами, ртутью.
Гипотония мышц языка у взрослых пациентов – достаточно редкое явление, причиной которого обычно бывают перенесенные в недавнем прошлом заражение крови или инфекционные заболевания с тяжелыми последствиями для здоровья (менингоэнцефалит, полиомиелит, ботулизм). Риск развития гипотонуса у детей старше одного года возрастает при таких метаболических нарушениях, как рахит или желтуха. Спровоцировать гипотонию способны аутоиммунные нарушения, среди которых миастения, целиакия, поствакцинальные осложнения. Причиной приобретенной гипотонии мышц ног или рук может быть черепно-мозговая травма.
Симптомы у детей
Клиническую картину при мышечной гипотонии сложно назвать одинаковой для всех пациентов. Симптоматика зависит от причины возникнувшего синдрома, возраста больного и стадии основного заболевания. Заподозрить гипотонию мышц конечностей у новорожденных можно при наличии следующих условий:
- младенец почти не отвечает на раздражение мышц;
- естественные рефлексы угнетены или полностью отсутствуют.
Диагностировать сниженный тонус мышц у ребенка до года невролог может в том случае, если малыш:
- не способен удерживать головку (в возрасте 3-4 месяцев);
- не переворачивается со спинки на живот и обратно (6-7 месяцев);
- не удерживает игрушки (5-6 месяцев).
Если малыша с гипотонусом взять на руки, он непроизвольно поднимет свои ручки вверх. Дети, страдающие гипотонией, отличаются от здоровых малышей даже во сне: они лежат ровно, тело и конечности полностью выпрямлены, руки и ноги не согнуты в суставах, а вытянуты вдоль тела. У ребенка с низким мышечным тонусом наблюдается общая задержка физического развития.
Чем отличается диффузная форма болезни
Данный вид мышечной гипотонии в раннем возрасте сопровождается проблемами дыхательной функции. У ребенка могут отсутствовать рефлексы, снижены сосательные навыки, возможен плохой аппетит и потеря веса. Со временем диффузная гипотония мышц у детей приводит к отставанию в развитии, атрофии мышц, искривлению костей, позвоночника и параличу.
Опасность данной патологии заключается в том, что она может прогрессировать длительное время без каких-либо проявлений. Известно немало случаев, когда генетические отклонения давали о себе знать не сразу, а лишь спустя несколько лет или даже во взрослом возрасте.
На что жалуются взрослые пациенты
Симптомы приобретенной гипотонии неспецифичны. Признаки данного нарушения мало чем отличаются от проявлений ряда других неврологических заболеваний. Судя по жалобам пациентов, самыми распространенными симптомами мышечного гипотонуса у взрослых являются:
- ощущение постоянной слабости;
- частые приступы головной боли, которые не купируются спазмолитиками и обезболивающими;
- неприятные болезненные ощущения в груди;
- тахикардия;
- бессонница или, наоборот, повышенная сонливость;
- онемение пальцев на конечностях;
- обильное потоотделение, не связанное со сменой температурного режима.
Изменения наблюдаются и в поведении больного гипотонией. Обычно они чересчур плаксивы, мнительны и раздражительны. Если не приступить к лечению в ближайшее время, не исключена вероятность развития серьезных осложнений, вплоть до инвалидности.
Диагностические процедуры
Подтвердить диагноз способен невролог. Если в роддоме у ребенка обнаруживаются признаки гипотонуса мышц, его направляют на консультацию к врачу соответствующего профиля. Для постановки диагноза невролог должен ознакомиться с лабораторными анализами, подтверждающими или исключающими генетические отклонения. Среди исследований, которые назначаются при гипотонии, самыми распространенными являются:
- общий и биохимический анализы крови;
- биопсия мышечных тканей;
- компьютерная или магнитно-резонансная томография;
- электромиография;
- лабораторное изучение спинномозговой жидкости.
Интересно, что МКБ 10-го пересмотра не содержит упоминания о мышечной гипотонии, как о самостоятельном заболевании. По итогам обследования делают выводы о болезни, на фоне которой развился гипотонус, и назначается лечение.
Как бороться с данным заболеванием
Лечение гипотонии мышц – это сложный и длительный процесс. Чтобы победить серьезное неврологическое отклонение, ставшее причиной этого синдрома, придется запастись силами и терпением. Отчаиваться не стоит, так как шансы на полное восстановление имеются даже в запущенных случаях.
Универсального лекарственного средства, которое помогало бы от мышечной гипотонии, на сегодняшний день не существует, но врачи смогут подобрать эффективные терапевтические программы, нацеленные на развитие мышечного тонуса и купирование симптомов. Даже если позитивная динамика не наблюдается, отказываться от лечения нельзя, поскольку оно не дает болезни прогрессировать дальше.
Среди методик, которые используют в борьбе с гипотонусом, важное место занимает физиолечение. Для грудничков, у которых подозревают гипотонию мышц, массаж является обязательным. Его могут назначить даже тогда, когда результаты исследований еще неизвестны. Ведь в любом случае курс лечебного массажа не навредит, а, наоборот, будет способствовать усилению двигательной активности и улучшению дыхательных функций. Свою лепту в лечебный процесс вносит физкультура и гимнастика, воздушные ванны и прочие процедуры, которые направлены на укрепление плечевого пояса и спины, эффективны для общего оздоровления организма.
Для детей старшего возраста обязательным является развитие мелкой моторики посредством рисования, лепки, пальчиковых игр, собирания пазлов. Не стоит дожидаться нарушений речевого аппарата: если ребенок с рождения страдает гипотонусом, занятия с логопедом пойдут ему на пользу в профилактических целях. В лечении данного нарушения огромное значение принадлежит рациональному сбалансированному питанию, которое должно включать все необходимые полезные вещества, витамины и микроэлементы. Прием специальных препаратов является обязательным при гипотонии мышц. Лекарства нейрометаболической группы назначаются, исходя из основной патологии, ее степени тяжести и прогноза.
Если консервативное лечение не принесло желаемых результатов, улучшить качество жизни пациента можно с помощью имплантируемых устройств, которые обеспечат передачу импульсов в проблемную область с помощью электрического или фармакологического воздействия. При мышечной гипотонии не менее важно уделить внимание поддержанию или формированию корректной осанки и походки.
Лечение потребует много времени, на быстрый результат надеяться не нужно. Однако комплексные мероприятия обязательно принесут ожидаемый эффект, главное – не отчаиваться.
Можно ли предупредить гипотонию
Родители должны знать о том, как распознать гипотонию у новорожденного или ребенка постарше. Если возникло подозрение на мышечный гипотонус, необходимо обязательно пройти обследование у невролога. Чтобы предупредить развитие подобных заболеваний, важно с самого рождения ребенка соблюдать указания участкового педиатра, ежемесячно проходить осмотры и осуществлять профилактику рахита.
При этом важно понимать, что в большинстве случаев мышечная гипотония возникает в результате генетических и обменных нарушений, предусмотреть развитие которых практически невозможно. К тому же сниженный тонус мышц является симптомом нескольких десятков различных заболеваний, и зачастую врачи не в состоянии точно определить, с каким именно недугом они имеют дело в конкретном случае.
Огромное значение имеет активный отдых и прогулки на свежем воздухе. С целью профилактики следует регулярно делать ребенку массаж. Освоить технику лечебного массажа можно в поликлинике во время одного из сеансов. Детский физиотерапевт ознакомит с базовыми моментами и покажет, как выполнять основные упражнения в домашних условиях.
Мышечная гипотония
Мышечная гипотония (мышечный гипотонус, синдром мышечной гипотонии) – это состояние пониженного мышечного тонуса, которое часто сочетается с парезом (снижением мышечной силы). Мышечная гипотония является симптомом множества различных заболеваний, связанных с поражением мотонейронов, поэтому считается неспецифическим мышечным расстройством.
Содержание
Общие сведения
Врожденную мышечную гипотонию впервые подробно описал Оппенгейм еще в 1900 г., рассматривая миатонию как отдельное заболевание (получило название «миатония Оппенгейма»). Поскольку мышечная гипотония у новорожденных возникает при разных заболеваниях, Гринфилд с соавторами в 1918 г. предложил для описания данного состояния использовать термин «синдром вялого ребенка».
Современная медицина предпочитает для описания состояния пониженного мышечного тонуса использовать термин «синдром мышечной гипотонии». Это определение объединяет все варианты возникающей у детей мышечной гипотонии независимо от ее причины и уровня возникающих при данном состоянии нарушений.
Мышечная гипотония является симптомом около 100 различных заболеваний, но, несмотря на этиологию заболевания, проявляется гипотония достаточно стереотипно.
Формы
Поскольку мышечная гипотония у детей входит в симптомокомплекс различных заболеваний, выделяются:
- в зависимости от степени поражения генерализованная (диффузная) и локальная (изолированная) гипотония;
- в зависимости от начала – острая и постепенно развивающаяся;
- по характеру течения – эпизодическая, интермиттирующая (с периодами подъема и спада), рецидивирующая и прогрессирующая гипотония.
В зависимости от причин, провоцирующих развитие гипотонии, выделяют:
- Врожденную гипотонию. Развивается при наличии генетических заболеваний и является частью общей клинической картины.
- Приобретенную гипотонию. Может быть связана с неврологическими заболеваниями (ДЦП, акушерская травма и др.), воздействием токсинов (отравление ртутью), инфекционными заболеваниями в раннем возрасте (перенесенный менингит, энцефалит, сепсис и т.д.), нарушением обмена веществ (наблюдается при рахите, гипервитаминозе витамина Д, вторичном гипотериозе), аутоиммунными заболеваниями (наблюдается при миастении и поствакцинальных осложнениях).
По уровню происхождения мышечную гипотонию разделяют на гипотонию:
- Центрального уровня (подразделяется на церебральный и спинальный уровень).
- Периферического уровня (поражаются двигательные единицы). Возникает при болезнях периферического нейрона (нейрональный и невральный уровень), болезнях нейромышечной трансмиссии (синаптический уровень), врожденных структурных миопатиях, миотонии, миодистрофии и миоплегии, метаболических и воспалительных миопатиях (мышечный уровень).
Причины развития
Только всестороннее медицинское обследование позволяет установить точную причину развития гипотонии у ребенка. Чаще всего синдром мышечной гипотонии у новорожденного свидетельствует о наличии врожденных заболеваний, которые могут проявиться на протяжении первого полугодия жизни. Наиболее часто причиной гипотонии являются генетические заболевания:
- Синдром Дауна — геномная патология, при которой в большинстве случаев вместо нормальных 46 хромосом в кариотипе представлено 47 благодаря лишней копии хромосомы 21-й пары.
- Синдром Айкарди — редкое врожденное заболевание невыясненной этиологии, для которого характерны эпилептические приступы по типу инфантильных спазмов, частичное или полное отсутствие мозолистого тела, хориоретинальные лакунарные очаги и умственная отсталость.
- Синдром Робинова – редкое заболевание, которое наследуется по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивному типу. Больные рождаются с пренатальной гипоплазией и отличаются наличием макроцефалии, выступающим лбом, широкой переносицей и др. клиническими признаками.
- Синдром Опица — Каведжия (синдром FG) – редко встречающееся рецессивное Х-сцепленное заболевание, для которого характерна значительная вариабельность клинических признаков (костно-лицевые аномалии, выраженная гипотония мышц и т.д.).
- Синдром Мартина – Белл, который вызывается мутацией в Х-хромосоме гена FMR1. В результате подавления транскрипции белка FMR1 нарушается нормальное развитие нервной системы (наблюдается умственная отсталость, дискоординация движений, незначительная гипотония).
- Синдром Грисцелли (1 тип) — аутосомно-рецессивное заболевание, для которого характерен комбинированный иммунодефицит и частичный альбинизм.
- Синдром Марфана — наследственная патология соединительной ткани, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу. Для данного синдрома характерны удлиненные трубчатые кости скелета, суставы гипермобильны, присутствует патология сердечно-сосудистой системы и органов зрения.
- Синдром Патау — хромосомное заболевание, связанное с наличием в клетках дополнительной хромосомы 13 и сопровождающееся тяжелыми пороками развития.
- Синдром Лея — редко встречающийся наследственный нейрометаболический синдром, для которого характерны поражения ЦНС.
- Синдром Прадера – Вили – редкое заболевание, вызванное утратой отцовской копии участка хромосомы 15q11-13.
- Синдром Вильямса — заболевание, вызванное перестройкой хромосом. Больные отличаются специфической внешностью и общей задержкой умственного развития в сочетании с развитостью некоторых областей интеллекта.
- Синдром Ретта – психоневрологическое заболевание, которое наблюдается в основном у девочек и проявляется тяжелой умственной отсталостью.
- Синдром де Морсиера (септооптическая дисплазия) – гетерогенное заболевание, при котором наблюдается гипоплазия зрительного нерва, гипофиза и аномалии срединных структур головного мозга.
- Синдром Райли – Дея (семейная дизавтономия), которая вызывается мутациями Q319 и передается по аутосомно-рецессивному типу. Для синдрома характерны сенсорные нарушения и нарушения вегетативной нервной системы.
- Синдром делеции 22q13 (утрата части хромосомы), для которого характерна неонатальная гипотония, умственная отсталость и неярко выраженные дисморфические особенности.
- Синдром Элерса-Данло — гетерогенное заболевание, при котором поражаются суставы и кожа.
- Болезнь Кэнэвэн, для которой характерно прогрессирующее поражение нервных клеток мозга.
- Болезнь Дежерина – Сотта — наследующееся по аутосомно-рецессивному типу заболевание, при котором наблюдаются гипертрофические изменения шванновской оболочки нервных волокон, сдавление и дегенерация аксонов, медленное нарастание периферических парезов и мышечных атрофий.
- Болезнь Крабе — редкое аутосомно-рецессивное заболевание, для которого свойственно поражение миелиновой оболочки нервных волокон и прогрессирующее снижение интеллекта и зрения.
- Болезнь Ниманна – Пика, при которой нарушается липидный метаболизм. Симптоматика заболевания зависит от его типа.
- Болезнь Тея – Сакса, которая проявляется прогрессирующим поражением центральной нервной системы.
- Центронуклеарная миопатия, для которой характерна генерализованная мышечная слабость и офтальмоплегии, респираторный дистресс-синдром и др. признаки.
- Ахондроплазия, которая проявляется наличием врожденных аномалий (стеноз позвоночного канала и др.) и недоразвитием длинных костей.
- Болезнь центрального стержня, для которой характерна задержка двигательного развития и наблюдаются нарушения опорно-двигательного аппарата.
- Гипофизарный нанизм, проявляющийся значительным отставанием в росте и физическом развитии.
- Болезнь Менкеса, признаками которой являются замедленный рост, патологии нервной системы и характерно закрученные волосы.
- Спинальная мышечная атрофия, при которой произвольные движения нарушаются (патологические процессы затрагивают в основном поперечнополосатую мускулатуру ног, голову и шею), а умственное развитие не отклоняется от нормы.
- Дефицит 3-метилкротонил-КоА карбоксилазы, при которой ребенок быстро утомляется, мышечный тонус ослаблен, часто наблюдается диарея, рвота и нарушение питания.
- Метилмалоновая ацидемия, при которой наблюдается задержка умственного и физического развития, а в моче присутствует метилмалоновая кислота.
- Некетотическая гиперглицинемия, которая при классическом течении заболевания развивается стремительно и проявляется летаргией, миоклоническими приступами, эпизодами апноэ. У выживших детей наблюдается грубая задержка психомоторного развития и судороги.
- Миотоническая дистрофия, для которой характерна вариабельность клинических проявлений. Отличается наличием миотонии, прогрессирующей мышечной слабостью, поражениями сердца, зндокринно-вегетативными расстройствами, наличием катаракты и снижением интеллекта. При миодистрофии Бекера часто проявляется мышечная гипотония у взрослых, поскольку данная форма заболевания протекает более доброкачественно и манифестирует в возрасте 10-20 лет, а иногда и позже.
Мышечная гипотония у грудничка может быть следствием пороков развития:
- врожденной мозжечковой атаксии, при которой наблюдается «пьяная походка», асинергии, атаксия в руках и т. д.;
- дисфункции сенсорной интеграции;
- диспраксии (нарушения движений);
- врожденного гипотиреоза;
- гипотонического церебрального паралича;
- тератогенеза, который возник в результате внутриутробной интоксикации бензодиазепинами.
Мышечный гипотонус может быть следствием заболеваний, которые дебютировали на протяжении жизни. К таким заболеваниям относят:
- мышечную дистрофию (наблюдается наиболее часто);
- метахроматическую лейкодистрофию;
- спинальную мышечную атрофию;
- энцефалит, менингит, полиомиелит, синдром Гийена – Баре, сепсис;
- ботулизм детского возраста, который развивается под воздействием ботулотоксина, продуцируемого спорообразующей палочкой Clostridium botulinum;
- миастению;
- патологические реакции на вакцинацию;
- целиакию;
- гипервитаминоз;
- ядерную желтуху;
- рахит;
- синдром Сандифера, для которого свойственна триада симптомов: грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, рефлюкс-эзофагит и кривошея.
Мышечный гипотонус у детей развивается также при асфиксии при родах, отравлении ртутью, черепно-мозговых травмах, поражениях нижних или верхних мотонейронов, дисфункции ЦНС (поражение мозжечка, ДЦП и др.) и гипотиреозе.
Патогенез
Мышечная гипотония при любой ее этиологии развивается под воздействием общих патофизиологических механизмов. Мышечный тонус регулируется структурами ствола головного мозга, стриопаллидарной системой и мозжечком, а реализация тонических реакций зависит от деятельности образований сегментарного рефлекторного аппарата, который включает:
- альфа — и гамма-нейроны передних рогов спинного мозга;
- двигательные и чувствительные волокна нервных стволов;
- афференты нервно-мышечных веретен.
Диффузная мышечная гипотония может возникать в результате:
- нарушений супрасегментарной регуляции мотонейронов (альфа и гамма);
- гипофункции спинальных альфа-мотонейронов;
- денервации, которая возникает при повреждении волокон нервных стволов;
- повышения активности медиаторных ингибиторных механизмов;
- патологии ионных каналов;
- нарушения цитоскелета мышц;
- снижения энергообеспечения мышечной ткани.
Симптомы
Синдром диффузной мышечной гипотонии проявляется:
- В выраженной в различной степени мышечной гипотонии (от легкой вялости до полной атонии). Мышцы на ощупь мягкие, дряблые, наблюдается переразгибание в суставах (коленные, локтевые, лучезапястные), сопротивление пассивным движениям снижается.
- Снижением или полным отсутствием безусловных рефлексов и активных движений, повышением сухожильных рефлексов. Ребенок не в состоянии поддерживать позу, ползать, стоять в результате мышечной рассогласованности.
- Затруднениями при кормлении и в некоторых случаях гастроэзофагеальным рефлюксом, при котором содержимое желудка забрасывается в пищевод.
- Нарушениями дыхания при церебральной гипотонии.
Синдром диффузной мышечной гипотонии у детей может сопровождаться судорогами, задержкой развития ребенка, дисморфическими признаками, клонусами (быстрыми и ритмическими движениями) стоп, вовлечением в патологический процесс внутренних органов.
На выраженность симптомов влияет возраст пациента, тяжесть гипотонии, локализация поражения и причина гипотонии.
Диагностика
Мышечная гипотония диагностируется на основании данных:
- семейного анамнеза;
- физикального осмотра, который включает исследование рефлексов, силы и тонуса мышц;
- КТ и МРТ, ЭЭГ, электромиографии;
- общих и биохимических анализов крови;
- исследования ликвора;
- генетического анализа;
- биопсии мышечной ткани или нерва.
Лечение
Синдром мышечной гипотонии у грудничка лечится в первую очередь при помощи массажа, который включает рефлекторные и дыхательные упражнения. Рекомендуется также специальная лечебная гимнастика, тонизирующие ванны, аквагимнастика, упражнения на мяче и физиотерапия.
Диффузная мышечная гипотония у детей лечится также при помощи упражнений для координации мелкой моторики (включает лепку, занятия с мозаикой, пальчиковые игры и др.) и занятий с логопедом, если ребенок нуждается в правильной постановке речи.
Применяется также коррекция походки и осанки, рекомендуется рациональное питание.
Медикаментозное лечение назначается врачом в зависимости от причины гипотонии (включает ноотропы, сосудистые препараты, нейрометаболические препараты, витамины и т.д.)
В настоящее время при отсутствии результатов консервативного лечения качество жизни больного с нарушениями мышечного тонуса можно улучшить при помощи функциональной нейростимуляции, которая активизирует разные отделы НС при помощи электрических или фармакологических воздействий, осуществляемых благодаря имплантируемому устройству.
Особенности мышечного гипотонуса и подходы к его лечению
Мышечная гипотония (гипотонус) – явление, характеризующееся выраженным ослаблением мышечных волокон, что в дальнейшем приводит к нарушению их реакции. Патология может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего ее диагностируют у детей.
Общее описание явления
Мышечная гипотония – выраженное снижение тонуса мышц, нередко сочетающееся со снижением мышечной силы. Патология может быть симптомом большого количества заболеваний (около ста).
При мышечной гипотонии уменьшается тонус отдельных групп мышц. Обычно явление указывает на наличие заболеваний, которые характеризуются поражением мотонейронов.
При нормальных условиях мышцы быстро реагируют на малейшие изменения со стороны мышечных волокон или фасций. Если же имеет место гипотонус, то мышцы прекращают реагировать на любые раздражения со стороны нервной системы.
При тяжелых стадиях развития заболевания отмечаются недостаток глотательной и жевательной функций.
Чаще всего мышечный гипотонус диагностируют у детей, которые страдают от патологий головного мозга, тяжелых нарушений обмена веществ, заболеваний периферических нервных отростков.
Классификация
Мышечный гипотонус классифицируют, исходя из нескольких критериев.
В зависимости от происхождения, выделяют следующие формы отклонения:
- врожденная гипотония: патология в данном случае связана с нарушениями на генном уровне;
- приобретенная форма: гипотонус мышц обусловлен перенесенными инфекционными заболеваниями, действием на организм токсических веществ, аутоиммунными патологическими процессами.
В зависимости от уровня, выделяют такие виды мышечной гипотонии:
- патология центрального уровня (церебрального и спинального);
- патология периферического уровня: гипотония в этом случае возникает при заболеваниях периферического нейрона, врожденных структурных, а также воспалительных и метаболических миопатиях.
По степени поражения различают генерализованную (диффузную) и локальную формы мышечной гипотонии:
- при локальной форме патологии проявляется слабость и снижается тонус мышц только одной конечности, либо и верхней, и нижней конечности только с одной стороны тела;
- диффузная гипотония мышц распространяется на все их группы, у новорожденных такую форму патологии подозревают, если его поза напоминает позу распластавшейся лягушки.
Причины развития
Мышечный гипотонус у детей может возникнуть в результате многочисленных факторов. К ним следует отнести такие заболевания и отклонения, как:
- синдром Дауна (геномная патология, связанная с наличием лишней копии хромосомы);
- синдром Марфана (заболевание соединительной ткани, обусловленное наследственным фактором, которое характеризуется патологическим поражением сердечно-сосудистой системы, органов зрения, а также гипермобильностью суставов);
- болезнь Менкеса, сопровождающаяся медленным ростом тела, развитием патологий нервной системы;
- болезнь Ниманна-Пика, серьезное патологическое отклонение, выражающееся в нарушении липидного метаболизма;
- синдром Айкарди, который является редко встречающейся генетической патологией, сопровождающейся эпилептическими приступами и умственной отсталостью человека;
- рахит, вызванный дефицитом кальция и витамина Д в организме;
- синдром Вильямса – патология, связанная с перестройкой хромосом, заболевание отличается тем, что у ребенка наблюдается общая задержка умственного развития, при этом некоторые области интеллекта оказываются достаточно развитыми;
- синдром Лея, выражающийся в поражении центральной нервной системы;
- синдром Мартина-Белл, связанный с хромосомными мутациями, в этом случае происходит нарушение развития нервной системы, наблюдается умственная отсталость;
- спинальная мышечная атрофия: в данном случае речь идет о поражении поперечнополосатой мускулатуры нижних конечностей, а также области головы и шеи;
- ахондроплазия: патология проявляется во врожденных аномалиях – недоразвитии длинных костей, стенозе позвоночного канала;
- врожденный гипотиреоз;
- различные проявления миастении (нервно-мышечное расстройство, связанное с нарушениями функций иммунной системы);
- переизбыток витамина Д в организме;
- внутриутробная интоксикация химическими соединениями;
- кислородное голодание плода, произошедшее в процессе родов;
- перенесенные инфекционные заболевания (сепсис, ботулизм);
- черепно-мозговая травма плода, полученная в процессе родоразрешения.
У взрослых мышечная патология также может развиваться в силу следующих причин:
- введение сыворотки для профилактики определенных заболеваний, которое спровоцировало особую реакцию организма;
- гипервитаминоз;
- отравление ртутью;
- менингит;
- энцефалит;
- полиомиелит;
- спинальная мышечная атрофия;
- грыжа пищевода.
Симптомы мышечного гипотонуса
Патологический процесс у детей проявляется в таких симптомах:
- слабость в мышцах;
- замедленное сокращение мышц;
- отставание в моторном развитии;
- неспособность младенца держать спинку;
- частые вывихи в раннем возрасте;
- отсутствие базовых рефлексов: хватания, опоры на нижние конечности, ползания;
- недостаточность дыхания;
- невозможность принимать позы, характерные для ребенка;
- отсутствие выраженных реакций;
- мягкость и дряблость мышц при их прощупывании;
- переразгибание в локтевых, коленных, лучезапястных суставах;
- судороги;
- провисание нижней челюсти;
- слабость лицевой мускулатуры;
- выпадение языка;
- поверхностность и прерывистость дыхания;
- нарушения чувствительности.
У взрослых мышечная гипотония выражается в следующих симптомах:
- слабость во всем теле, не связанная с физическими нагрузками;
- повышенное потоотделение;
- резко возникающие интенсивные головные боли;
- периодическая волнообразная тахикардия;
- боли щемящего характера в загрудинной области;
- онемение конечностей;
- повышение амплитуды движений в суставах.
По мере развития и роста у больного ребенка отмечаются эмоциональная бедность в общении, быстрое физическое и моральное истощение, отсутствие оживления при виде игрушек.
Диагностика
Мышечную гипотонию выявляют с помощью следующих способов диагностики:
- сбор семейного анамнеза;
- оценка выраженности рефлексов больного;
- КТ и МРТ головного и спинного мозга;
- биопсия мышечных тканей пораженного нервного волокна;
- электромиография;
- ЭЭГ;
- УЗИ внутренних органов;
- инфекционный скрининг;
- нейросонография;
- исследование функций щитовидной железы;
- допплерографическое исследование кровотока в сосудах головного мозга;
- генетические исследования;
- забор и исследование спинномозговой жидкости;
- общий и биохимический анализы крови.
Также при подозрении на мышечную гипотонию проводятся мероприятия по исследованию конкретного места патологического процесса. Для этого обследуют область мозжечка, периферический нерв, периферический мотонейрон в спинном мозгу.
Существуют специальные тесты, или пробы, на выявление мышечного гипотонуса. Это:
- Проба Поемного. Необходимо попросить человека постараться достать пяткой до бедренной кости. При нормальном мышечном тонусе сделать это невозможно.
- Пробы Опенгейма. Вначале больной из положения сидя должен тянуться нижней челюстью к большому пальцу стопы. Затем пациент должен попытаться закинуть нижнюю конечность за голову. Подобные манипуляции может выполнить только человек, у которого имеется нарушение тонуса мышц.
Лечение мышечной гипотонии
Лечение пациента с мышечным гипотонусом осуществляется под контролем нескольких специалистов: терапевта, кардиолога, ортопеда, физиотерапевта, генетика, невропатолога.
Основа лечения патологии у детей – специальный массаж. Он должен быть щадящим, расслабляющим. Массаж должен выполнять специалист. Сеанс включает растирания, нажатия, пощипывания, постукивания. В процессе выполнения массажа специалист стимулирует все рефлекторные точки.
Обычно требуется 3-4 цикла массажа по 10 сеансов.
В домашних условиях можно заниматься с ребенком специальными упражнениями. Необходимо аккуратно:
- подтягивать его за ручки;
- выполнять ножками упражнение «Велосипед»;
- разводить и сводить верхние и нижние конечности врозь и вместе;
- боксировать руками ребенка.
В домашних условиях можно выполнять следующие упражнения:
- с использованием фитбола: нужно класть ребенка на спину на поверхность большого мяча, поддерживать его за живот и выполнять отпрыгивающие движения вниз и вверх;
- положить игрушки ребенка дальше от него, чтобы он сам тянулся к ним руками;
- сажать ребенка на большой резиновый мяч и пружинить, чтобы он немного подпрыгивал;
- укладывать ребенка на мяч животом, чтобы руки и ноги были вытянуты, мяч нужно перекатывать вперед и назад;
Также полезно регулярно поглаживать руки и ноги ребенка, массировать пятки.
Для развития мелкой моторики ребенка полезны:
- лепка из пластилина;
- собирание мозаики;
- игры с задействованием пальцев.
Физиотерапевтические процедуры также входят в состав комплексной терапии. При мышечной гипотонии необходимы:
- бальнеотерапия (прием ванн с добавлением солей, минералов);
- процедуры, основанные на воздействии синусоидальным моделированным током;
- магнитотерапия;
- парафиновые обертывания;
- иглоукалывание;
- электрофорез.
При мышечной гипотонии показаны следующие лекарственные препараты:
- миорелаксанты;
- нейропротекторы;
- антиоксиданты;
- антихолинэстеразные средства;
- иммуноглобулины.
В более взрослом возрасте ребенку потребуются занятия с логопедом для корректировки произношения звуков. Занятия не только ставят правильную дикцию и речь ребенка, но и укрепляют голосовые связки.
Больной нуждается в тщательно скорректированном рационе. Меню обязательно должно включать как можно больше свежих фруктов и овощей.
Прогноз и осложнения
Возможными осложнениями мышечной гипотонии являются:
- искривление позвоночного столба;
- нарушение обмена веществ, что становится причиной набора лишнего веса;
- проблемы с речью;
- нарушение глотательных и жевательных рефлексов;
- нарушение осанки и, как следствие, сутулость.
Прогноз патологии зависит от того, насколько своевременно были начаты мероприятия по лечению пациента, а также от наличия сопутствующих патологий.
Профилактика
Поскольку в большинстве случаев мышечная гипотония обусловлена сложными генетическими патологиями, верных методов профилактики ее развития не существует. Тем не менее, снизить риск развития заболевания можно. Методы профилактики заключаются в следующем:
- отказ беременной от вредных привычек – курения и употребления алкоголя;
- регулярные обследования беременной у врача, сдача необходимых анализов;
- немедленное обращение к врачу при появлении у ребенка первых признаков гипотонии;
- выполнение профилактического массажа и упражнений для разработки всех групп мышц уже со второй недели жизни.
Мышечная гипотония – серьезная патология, которая связана с уменьшением тонуса отдельных групп мышц. Заболевание в большинстве случаев обусловлено генетическими нарушениями. Чаще всего патология возникает в детском возрасте, но может проявиться и у взрослых.