7 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Офтальмомиопатия что это

Эндокринная офтальмопатия ( Аутоиммунная офтальмопатия , Офтальмопатия Грейвса , Тиреоидная офтальмопатия )

Эндокринная офтальмопатия – это органоспецифическое прогрессирующее поражение мягких тканей орбиты и глаза, развивающееся на фоне аутоиммунной патологии щитовидной железы. Течение эндокринной офтальмопатии характеризуется экзофтальмом, диплопией, отечностью и воспалением тканей глаза, ограничением подвижности глазных яблок, изменениями роговицы, ДЗН, внутриглазной гипертензией. Диагностика эндокринной офтальмопатии требует проведения офтальмологического обследования (экзофтальмометрии, биомикроскопии, КТ орбиты); исследования состояния иммунной системы (определение уровня Ig, Ат к ТГ, Ат к ТПО, антиядерных антител и др.), эндокринологического обследования (Т4 св., Т3 св., УЗИ щитовидной железы, пункционной биопсии). Лечение эндокринной офтальмопатии направлено на достижение эутиреоидного состояния; может включать медикаментозную терапию или удаление щитовидной железы.

МКБ-10

Общие сведения

Эндокринная офтальмопатия (тиреоидная офтальмопатия, офтальмопатия Грейвса, аутоиммунная офтальмопатия) – аутоиммунный процесс, протекающий со специфическим поражением ретробульбарных тканей и сопровождающийся экзофтальмом и офтальмоплегией различной степени выраженности. Впервые заболевание было подробно описано К. Грейвсом в 1776 г.

Эндокринная офтальмопатия — проблема, представляющая клинический интерес для эндокринологии и офтальмологии. Эндокринной офтальмопатией страдает примерно 2 % всего населения, при этом среди женщин заболевание развивается в 5-8 раз чаще, чем среди мужчин. Возрастная динамика характеризуется двумя пиками манифестации офтальмопатии Грейвса – в 40-45 лет и 60-65 лет. Эндокринная офтальмопатия также может развиваться в детском возрасте, чаще у девочек первого и второго десятилетия жизни.

Причины

Эндокринная офтальмопатия возникает на фоне первичных аутоиммунных процессов в щитовидной железе. Глазная симптоматика может появиться одновременно с клиникой поражения щитовидной железы, предшествовать ей или развиваться в отдаленные сроки (в среднем через 3-8 лет). Эндокринная офтальмопатия может сопутствовать тиреотоксикозу (60-90%), гипотиреозу (0,8-15%), аутоиммунному тиреоидиту (3,3%), эутиреоидному статусу (5,8-25%).

Факторы, инициирующие эндокринную офтальмопатию, до сих пор окончательно не выяснены. В роли пусковых механизмов могут выступать:

  • респираторные инфекции,
  • малые дозы радиации,
  • инсоляция,
  • курение,
  • соли тяжелых металлов,
  • стресс,
  • аутоиммунные заболевания (сахарный диабет и пр.), вызывающие специфический иммунный ответ.

Отмечена ассоциация эндокринной офтальмопатии с некоторыми антигенами HLA-системы: HLA-DR3, HLA-DR4, HLA-B8. Мягкие формы эндокринной офтальмопатии чаще встречаются среди лиц молодого возраста, тяжелые формы заболевания характерны для пожилых людей.

Патогенез

Предполагается, что вследствие спонтанной мутации Т-лимфоциты начинают взаимодействовать с рецепторами мембран клеток глазных мышц и вызывают в них специфические изменения. Аутоиммунная реакция Т-лимфоцитов и клеток-мишеней сопровождается высвобождением цитокинов (интерлейкина, фактора некроза опухолей, γ-интерферона, трансформирующего фактора роста b, фактора роста тромбоцитов, инсулиноподобного фактора роста 1), которые индуцируют пролиферацию фибробластов, образование коллагена и выработку гликозаминогликанов. Последние, в свою очередь, способствуют связыванию воды, развитию отека и увеличению объема ретробульбарной клетчатки. Отек и инфильтрация тканей орбиты со временем сменяются фиброзированием, в результате чего экзофтальм становится необратимым.

Классификация

В развитии эндокринной офтальмопатии выделяют фазу воспалительной экссудации, фазу инфильтрации, которая сменяется фазой пролиферации и фиброза. С учетом выраженности глазной симптоматики выделяют три формы эндокринной офтальмопатии:

  1. Тиреотоксический зкзофтальм. Характеризуется незначительной истинной или ложной протрузией глазных яблок, ретракцией верхнего века, отставанием века при опускании глаз, тремором закрытых век, блеском глаз, недостаточностью конвергенции.
  2. Отечный экзофтальм. Об отечном экзофтальме говорят при выстоянии глазных яблок на 25–30 мм, выраженном двустороннем отеке периорбитальных тканей, диплопии, резкой ограниченности подвижности глазных яблок. Дальнейшее прогрессирование эндокринной офтальмопатии сопровождается полной офтальмоплегией, несмыканием глазных щелей, хемозом конъюнктивы, язвами роговицы, застойными явлениями на глазном дне, болями в орбите, венозным стазом. В клиническом течении отечного экзофтальма выделяют фазы компенсации, субкомпенсации и декомпенсации.
  3. Эндокринную миопатию. При эндокринной миопатии имеет место слабость чаще прямых глазодвигательных мышц, приводящая к диплопии, невозможности отведения глаз кнаружи и кверху, косоглазию, отклонению глазного яблока книзу. Вследствие гипертрофии глазодвигательных мышц прогрессирующе нарастает их коллагеновая дегенерация.

Для обозначения выраженности эндокринной офтальмопатии в России обычно используются классификация В. Г. Баранова, согласно которой выделяют 3 степени эндокринной офтальмопатии.

  • Критериями эндокринной офтальмопатии 1 степени служат: невыраженный экзофтальм (15,9 мм), умеренная отечность век. Ткани конъюнктивы при этом интактны, функция глазодвигательных мышц не нарушена.
  • Эндокринная офтальмопатия 2 степени характеризуется умеренно выраженным экзофтальмом (17,9 мм), значительным отеком век, выраженным отеком конъюнктивы, периодическим двоением.
  • При эндокринной офтальмопатии 3 степени выявляются выраженные признаки экзофтальма (20,8 мм и более), диплопия стойкого характера, невозможность полного смыкания век, изъязвление роговицы, явления атрофии зрительного нерва.

Симптомы эндокринной офтальмопатии

К ранним клиническим проявлениям эндокринной офтальмопатии относятся преходящие ощущения «песка» и давления в глазах, слезотечение либо сухость глаз, светобоязнь, отечность периорбитальной области. В дальнейшем развивается экзофтальм, который вначале носит асимметричный или односторонний характер.

На стадии развернутых клинических проявлений названные симптомы эндокринной офтальмопатии становятся постоянными; к ним добавляется заметное увеличение выстояния глазных яблок, инъекция конъюнктивы и склеры, припухлость век, диплопия, головные боли. Невозможность полного смыкания век приводит к образованию язв роговицы, развитию конъюнктивита и иридоциклита. Воспалительная инфильтрация слезной железы усугубляется синдромом сухого глаза.

Осложнения

При выраженном экзофтальме может возникать компрессия зрительного нерва, приводящая к его последующей атрофии. Механическое ограничение подвижности глазных яблок приводит к увеличению внутриглазного давления и развитию, так называемой, псевдоглаукомы; в некоторых случаях развивается окклюзия вен сетчатки. Вовлечение глазных мышц нередко сопровождается развитием косоглазия.

Диагностика

Диагностический алгоритм при эндокринной офтальмопатии предполагает обследование пациента эндокринологом и офтальмологом с выполнением комплекса инструментальных и лабораторных процедур.

1. Эндокринологическое обследование направлено на уточнение функции щитовидной железы и включает исследование тиреоидных гормонов (свободных Т4 и Т3), антител к ткани щитовидной железы (Ат к тиреоглобулину и Ат к тиреопероксидазе), проведение УЗИ щитовидной железы. В случае выявления узлов щитовидной железы диаметром более 1 см, показано выполнение пункционной биопсии.

2. Функциональное офтальмологическое обследование при эндокринной офтальмопатии преследует цель уточнения зрительной функции. Функциональный блок включает:

3. Методы визуализации направлены на морфлогическую оценку структур глаза. Включают следующие исследования:

  • осмотр глазного дна (офтальмоскопия) производится для исключения развития нейропатии зрительного нерва
  • биомикроскопия — с целью оценки состояния структур глаза
  • тонометрия — выполняется для выявления внутриглазной гипертензии
  • УЗИ, МРТ, КТ орбит) позволяют дифференцировать эндокринную офтальмопатию от опухолей ретробульбарной клетчатки.

4. Иммунологическое обследование. При эндокринной офтальмопатии чрезвычайно важным представляется обследование иммунной системы больного. Изменения клеточного и гуморального иммунитета при эндокринной офтальмопатии характеризуется снижением числа CD3+ T-лимфоцитов, изменением соотношения CD3+ и лимфоцитов, уменьшением количества CD8+T-cynpeccopoв; возрастанием уровня IgG, антиядерных антител; повышением титра Ат к ТГ, ТПО, АМАb (глазным мышцам), второму коллоидному антигену. По показаниям выполняется биопсия пораженных глазодвигательных мышц.

Экзофтальм при эндокринной офтальмопатии следует дифференцировать с псевдоэкзофтальмом, наблюдаемым при высокой степени близорукости, орбитальном целлюлите (флегмоне глазницы), опухолях (гемангиомах и саркомах орбиты, менингиомах и др.).

Лечение эндокринной офтальмопатии

Патогенетическая терапия

Лечебная тактика определяется стадией эндокринной офтальмопатии, степенью нарушения функции щитовидной железы и обратимостью патологических изменений. Все варианты лечения направлены на достижение эутиреоидного состояния.

  1. Иммуносупрессивная терапия. Включает назначение глюкокортикоидов (преднизолон), оказывающих противоотечное, противовоспалительное и иммуносупрессивное действие. Кортикостероиды применяются внутрь и в виде ретробульбарных инъекций. При угрозе потери зрения проводится пульс-­терапия метилпреднизолоном, рентгенотерапия орбит. Использование глюкокортикоидов противопоказано при язвенной болезни желудка или двенадцатиперстной кишки, панкреатите, тромбофлебитах, артериальной гипертензии, нарушении свертываемости крови, психических и онкологических заболеваниях.
  2. Экстракорпоральная гемокоррекция. Методами, дополняющими иммуносупрессивную терапию, служат плазмаферез, гемосорбция, иммуносорбция, криоаферез.
  3. Коррекция функции ЩЖ. При наличии нарушений функции щитовидной железы проводится ее коррекция тиростатиками (при тиреотоксикозе) или тиреоидными гормонами (при гипотиреозе).
  4. Хирургическая тактика. При невозможности стабилизации функции щитовидной железы может потребоваться выполнение тиреоидэктомии с последующей ЗГТ.
Читать еще:  Как снять спазм мышц поясницы

Офтальмологическое лечение

Симптоматическая терапия при эндокринной офтальмопатии направлена на нормализацию метаболических процессов в тканях и нервно-мышечной передачи. В этих целях назначаются инъекции актовегина, прозерина, инстилляции капель, закладывание мазей и гелей, прием витаминов А и Е. Из методов физиотерапии при эндокринной офтальмопатии используется электрофорез с лидазой или алоэ, магнитотерапия на область орбит.

Возможное хирургическое лечение эндокринной офтальмопатии включает три типа офтальмологических операций:

  • Декомпрессия орбиты. Направлена на увеличение объема глазницы и показана при прогрессирующей нейропатии зрительного нерва, выраженном экзофтальме, изъязвлениях роговицы, подвывихе глазного яблока и др. ситуациях. Декомпрессия орбиты (орбитотомия) достигается путем резекции одной или нескольких ее стенок, удаления ретробульбарной клетчатки.
  • Операции на глазодвигательных мышцах. Показаны при развитии стойкой болезненной диплопии, паралитического косоглазия, если его не удается скорригировать призматическими очками.
  • Операции на веках. Представляют большую группу разнообразных пластических и функциональных вмешательств, выбор которых диктуется развившимся нарушением (ретракцией, спастическим заворотом, лагофтальмом, пролапсом слезной железы, грыжей с выпадением орбитальной клетчатки и пр.).

Прогноз

В 1-2 % случаев наблюдается особо тяжелое течение эндокринной офтальмопатии, приводящее к тяжелым зрительным осложнениям или остаточным явлениям. Своевременное медицинское вмешательство позволяет добиться индуцированной ремиссии и избежать тяжелых последствий заболевания. Результатом терапии у 30% больных служит клиническое улучшение, у 60% — стабилизация течения эндокринной офтальмопатии, у 10% — дальнейшее прогрессирование заболевания.

Миопатия глаз — что это такое? Характеристика, симптомы и лечение миопии глаз

В статье рассмотрим, что это такое — миопатия глаз.

Такое заболевание является патологическим нарушением зрения в результате изменения преломляющих функций зрительной системы. Если не осуществляется необходимое лечение, патологический процесс активно прогрессирует и может приводить к выраженному ухудшению зрения, а в некоторых случаях и к полной слепоте. Поэтому при нарушении зрительных функций очень важно обратиться в медицинское учреждение, где будет проводиться соответствующая диагностика и требуемая терапия заболевания. Болезнь может возникать только на одном глазу, однако часто диагностируется и миопатия обоих глаз.

Основные причины возникновения патологии

К категории физиологических факторов развития миопатии относятся нарушения в работе аккомодационных мышц зрительных органов и формы их камер. Миопатия глаз возникает вследствие дисфункции мышц, в результате чего они перестают удерживать кератин. В течение времени тонус их ослабевает, и не исключается отмирание мышечных тканей. Помимо этого, спровоцировать развитие миопатии глаз могут и такие факторы:

  • наследственная предрасположенность;
  • высокая нагрузка на зрительные органы;
  • нехватка в организме микроэлементов и витаминов, что приводит к нарушениям метаболизма;
  • неправильное лечение глазных патологий;
  • аномалии в строении глаза.

Не все знают, что это такое — миопатия глаз. Рассмотрим ее основные виды.

Болезнь в большинстве случаев имеет генетическую предрасположенность. Миопатию глаз классифицируют следующим образом:

  1. Окулофарингеальная миопатия, при которой помимо ухудшения зрительной функции, наблюдается поражение мышечных тканей, находящихся в глотке.
  2. Окулярная миопатия, которая сочетается с дегенеративными немышечными поражениями.

Данное заболевание может развиваться у людей любого возраста. Преимущественно оно возникает после достижения 40 лет.

Степени заболевания

Недуг обычно протекает бессимптомно, что существенно усложняет диагностический процесс. Миопатия обоих глаз слабой степени характеризуется нарушениями функционирования мышц, что способствует ухудшению зрения и трудностям с открытием и закрытием органов зрения. У некоторых больных развивается близорукость. Степени выраженности данного патологического процесса представлены ниже:

  • 1 степень — слабая (3 диоптрия);
  • 2 степень – (миопатия глаз средней степени — от 3 до 6 диоптрий);
  • 3 степень — выраженная (более 6 диоптрий).

Симптомы

Итак, теперь понятно, что это такое — миопатия глаз. До сегодняшнего дня симптоматика данного патологического нарушения не выявлена. Специалистам, которые занимаются изучением данного заболевания, ясно только одно: болезнь возникает в результате нарушений метаболических процессов в организме, имеющих наследственное происхождение. Другие предположения относительно принципа развития миопатии не подтверждены. Несмотря на то, что патология протекает бессимптомно, основным признаком ее возникновения является интенсивное снижение зрения. Если появился такой симптом, а также имеются случаи определения данного диагноза у членов семьи, то вероятность развития патологии значительно повышается.

Сопутствующие патологии

Кроме того, миопатия глаз часто возникает при сопутствующих заболеваниях, таких как:

  • гликогеноз;
  • миоглобинурия;
  • амилоидоз (первичный);
  • полимиозит.

В большинстве случаев течение патологического процесса дисфункции глазных мышц не обозначается вообще никакими симптомами, однако только до той поры, пока не начинает стремительно ухудшаться зрение. Подход к таким пациентам должен быть индивидуальным. Более раннему выявлению данного заболевания может поспособствовать проведение биопсии.

Миопатия может носить злокачественный характер, в подобном случае ее последствия и осложнения будут гораздо серьезнее. Катализатором прогрессирования заболевания являются вредные привычки, например, алкоголизм и курение.

Миопатия и близорукость

Симптоматика данного заболевания тесно связана с понятием миопии глаза, то есть близорукости. Лечение также происходит именно этой болезни, потому что первопричина в данном случае не лечится. Опять же, симптомы появляются не сразу. И главным из них является то, что зрение постепенно ухудшается. Многие люди сразу этого нет замечают. Однако с течением времени, когда явление приобретает среднюю степень, они обращаются к врачам. При этом человек затрудняется читать мелкий текст, не видит далеко расположенные предметы, либо видит их расплывчатыми.

Миопатия глаза у ребенка может протекать очень длительно, пока родители не начинают замечать некоторые особенности его поведения и жалобы. Детям свойственно не замечать ухудшения зрения и думать, что подобное зрительное восприятие считается нормальным. Это существенно затрудняет диагностический процесс и выявление причины, которой часто становится именно дегенеративный мышечный процесс в структуре глаза.

Что это такое — миопатия глаз и как ее диагностируют?

Диагностические мероприятия

Визит к офтальмологу затягивать не рекомендуется, поскольку очень велик риск потери зрения. Если у пациента возникают нарушения зрительной функции, важно точно определить их причину. Медик проведет опрос пациента, во время которого выясняет, насколько давно возникли проблемы со зрением и имеются ли подобные патологические симптомы у близких родственников. В случае, когда подобные проблемы обнаруживаются у членов семьи, диагностический процесс протекает, как правило, достаточно легко. Если же типичной симптоматики заболевания у родственников пациента не наблюдается, диагностические мероприятия существенно затрудняются.

В первую очередь при этом необходимо исключить заболевания нервной системы. Наибольшую сложность во время диагностики представляют большие группы миопатических синдромов, спровоцированные эндогенными и экзогенными и патологиями. К примеру, миопатия зрительных органов часто возникает при первичном амилоидозе и миоглобинурии. Для постановки правильного диагноза пациенту требуется пройти такие обследования:

  • анализ ферментов крови;
  • электромиография;
  • биопсия мышечной ткани.

Диагностика миопии, как следствия данного патологического процесса, обычно не составляет особого труда и предусматривает проведение следующих мероприятий:

  • проверка зрения с помощью таблиц Сивцева;
  • периметрия (изучение полей зрения);
  • офтальмоскопия глазного дна;
  • онометрия (измерение внутриглазного давления);
  • ультразвуковое исследование;
  • офтальмометрия (определение оптической силы роговицы);
  • скиаскопия (изучение движения тени в зоне зрачка);
  • тонография (изучение продукции и процессов оттока внутриглазной жидкости).

Лечение миопатии глаза

Если у пациента диагностирована миопатия глаз тяжелой, средней и легкой степени, лечение предполагает назначение больному медикаментозных препаратов, которые нормализуют обменные процессы в мышечных волокнах. В большинстве случаев прибегают к помощи следующих лекарств: «Метиландростенолон», «Ретаболил», а также витамины E и C. Не обходится терапия и без фармакологических средств, которые улучшают процессы кровообращения в тканях. При этом, могут использоваться такие препараты, как «Никоверин» и «Троминал». Кроме этого, используются фармакологические средства, которые позволяют стабилизировать процессы возбудимости и проводимости. С такой целью прописывают «Местинон» и «Галантамин».

Читать еще:  Можно ли мукосат колоть ежедневно

Важно знать, что правильно подобранное лекарство и длительность его применения может определять исключительно специалист, который берет в учет тяжесть течения заболевания, наличие сопутствующих патологий, а также особенности организма конкретного больного.

Что это — миопатия сетчатки глаза, важно выяснить заранее. При отсутствии своевременной терапии развивается близорукость, которая подразумевает проведение отдельного лечения. Она может активно прогрессировать и осложняться патологиями сетчатки (разрыв, дистрофия, отслойка), кровоизлияниями в стекловидное тело, стафиломой склеры, слепотой. Существует несколько способов терапии этой патологии:

  • коррекция контактными линзами или очками;
  • медикаментозное лечение;
  • оперативное вмешательство;
  • коррекция лазером;
  • народные методы.

Выбор очков и линз

Неправильно подобранные очки способствуют ухудшению зрения. Цель подобной коррекции – нормализовать фокус изображения, чтобы оно попадало на сетчатку. Для коррекции миопии применяются стекла, рассеивающие свет. При подборе очков пациента сажают на определенном расстоянии от таблицы Сивцева, и устанавливают отрицательные линзы. Если при этом наблюдается улучшение зрения, диагноз подтверждается. Затем подбирают необходимые линзы.

Медикаментозный курс терапии рекомендуется проходить всем, кто страдает миопией, поскольку это приостанавливает процесс ее прогрессирования, а в некоторых случаях используют хирургическое лечение данной проблемы. Назначаются следующие препараты:

  • аскорбиновая кислота;
  • глюконат кальция;
  • лекарства, способствующие нормализации кровообращения в зрительных структурах: «Пикамилон», «Галидор», «Нигексин», «Кавинтон».

В статье были описаны симптомы, степени, причины и лечение миопатии глаз.

Атипичные виды косоглазия | Руководство по детской офтальмологии

Описание

Синдром ретракции глаза. Для синдрома ретракции глаза (синдром Штиллинга- Тюрка Дуэйна) характерны отклонение глазного яблока кнутри, отсутствие его движений кнаружи и ограничение движений кнутри, западание глаза при таких движениях, -сужение глазной щели при аддукции и расширение при попытке повернуть глаз кнаружи, иногда отмечается отклонение его по вертикали.

Расстройства движений глаз при ретракционном сицдроме могут быть связаны с анатомическими изменениями мышц (врожденное недоразвитие наружной прямой мышцы, превращение ее в соединительнотканный тяж, неправильное прикрепление к склере, укорочение фасциальной оболочки) или с парадоксальной иннервацией внутренней и наружной прямых мышц.

При анатомических дефектах пассивные движения глаза кнутри затруднепы (положительный тракционный тест).
Хирургическое вмешательство показано только при наличии девиации. Целесообразно произвести рецессию внутренней прямой мышцы. Можно осуществлять также частичную трансплантацию вертикальных прямых мышц к месту прикрепления наружной прямой мышцы.

Нарушения движений глаза, нередко сопровождающиеся его ретракцией, могут возникать и при парадоксальной иннервации других пар глазных мышц. Может наблюдаться также синдром вертикальной ретракции глаза, связанный с фиброзными изменениями нижней прямой мышцы. Во всех таких случаях решающее значение при выборе метода операции имеет правильное определение механизма этих нарушений.

Синдром сухожильного влагалища верхней косой мышцы. От истинного пареза нижней косой мышцы нужно отличать ее псевдопарез, связанный с синдромом сухожильного влагалища верхней косой мышцы. Для этого синдрома характерны следующие признаки: недоведение глаза кверху в положении аддукции, недоведение кверху и легкое отклонение кнаружи при взгляде прямо кверху, компенсаторный поворот головы в сторону здорового глаза и легкий наклон в другую сторону.

Причиной возникновения синдрома- являются изменения фасциальной оболочки сухожилия верхней косой мышцы, ведущие к его укорочению или затрудняющие прохождение через блок. Диагноз устанавливают на основании резкого ограничения или отсутствия пассивных движений аддуцированного глаза вверх (положительный тракционный тест). При этом синдроме рекомендуют производить рецессию или тенотомию верхней косой мышцы, резекцию нижней косой мышцы или рецессию верхней прямой мышцы другого глаза.

Синдром перемежающейся вертикально-горизонтальной девиации. Синдром перемежающейся вертикально-горизонтальной девиации связан, по-видимому, с двусторонним парезом мышц (горизонтального действия на одном глазу и вертикального действия на другом) либо с их неправильным прикреплением к склере, врожденным или возникшим после операции.

Эта атипичная форма косоглазия характеризуется тем, что при фиксации одним глазом другой глаз отклоняется по горизонтали, а при фиксации последним наблюдается отклонение первого глаза по вертикали. Если имеется постоянно фиксирующий глаз, то при исправлении девиации второго глаза косоглазие не будет заметно. В противном случае даже после успешно произведенной операции на обоих глазах при фиксации одним из них будет появляться косоглазие. В таких случаях приходится «обучать» больно постоянно использовать для фиксации один определенный глаз, что, к сожалению, не всегда удается.

Офтальмомиопатия. Офтальмомиопатия — одна из форм многочисленных мышечных атрофий, которые характеризуются первичным поражением самих мышц при сохранении их иннервации. Патогенетическую основу заболевания составляют наследственно обусловленные изменения метаболизма мышечного аппарата.

Офтальмологическую форму миопатии раньше описывали как прогрессирующую хроническую наружную офтальмоплегию Грефе. Заболевание чаще всего выявляется в возрасте до 30 лет и очень медленно прогрессирует. Вначале обычно возникает птоз, затем наступает атрофия наружных мышц глаза, постепенно ведущая к его полной неподвижности. Вследствие медленного развития процесса диплопии, как правило, не бывает. Интраокулярные -мышцы остаются интактными. Часто присоединяется атрофия мышц языка, мягкого неба, гортани и жевательных мышц.

Лечение малоэффективно. Рекомендуют препараты общетонизирующего действия, для исправления птоза используют специальные очки с устройством, поднимающим веко. Резекция леватора дает незначительный эффект.

Офтальмомиастения. Офтальмомиастения — обычно ранний «синдром общей миастении, которая характеризуется слабостью и патологической утомляемостью поперечнополосатых мышц и возникает в результате нарушения интимных процессов нервно-миопечного возбуждения.

Клиническая картина заболевания сходна с таковой при отравлении кураре. Офтальмомиастения может развиться в любом возрасте. Чаще всего поражается мышца, поднимающая верхнее веко, затем — глазодвигательные мышцы, вследствие чего нередко отмечается диплопия. Заболевание характеризуется прогрессирующим течением, но часто наступают ремиссии на несколько месяцев и даже лет. Основной метод лечения — антихолинэстеразные препараты.

Офтальмомиотония. Офтальмомиотония — одно из проявлений особого состояния мышц, проявляющегося в том, что сократившаяся мышца долгое время не, расслабляется, а затем наступает ее медленное расслабление. Заболевание наследственное, передается по аутосомно-доминантному типу.

Периодически возникают отклонения глаз в ту или иную сторону, которые сопровождаются диплопией, и спастические сокращения век или их дрожание. На электромиограмме, записанной в этот период, обнаруживают серии разрядов. Лечение в основном симптоматическое (аскорбиновая кислота, хинин, препараты кальция, пища с небольшим содержанием калия и др.) обычно дает нестойкий эффект.

Эндокринная офтальмопатия

Эндокринная офтальмопатия (тиреоидная офтальмопатия, офтальмопатия Грейвса, аутоиммунная офтальмопатия) – аутоиммунный процесс, протекающий со специфическим поражением ретробульбарных тканей и сопровождающийся экзофтальмом и офтальмоплегией различной степени выраженности.

Впервые заболевание было подробно описано К. Грейвсом в 1776 г.

Эндокринная офтальмопатия — проблема, представляющая клинический интерес для эндокринологии и офтальмологии. Эндокринной офтальмопатией страдает примерно 2 % всего населения, при этом среди женщин заболевание развивается в 5-8 раз чаще, чем среди мужчин. Возрастная динамика характеризуется двумя пиками манифестации офтальмопатии Грейвса – в 40-45 лет и 60-65 лет. Эндокринная офтальмопатия также может развиваться в детском возрасте, чаще у девочек первого и второго десятилетия жизни.

Этиология

Эндокринная офтальмопатия возникает на фоне первичных аутоиммунных процессов в щитовидной железе. Глазная симптоматика может появиться одновременно с клиникой поражения щитовидной железы, предшествовать ей или развиваться в отдаленные сроки (в среднем через 3-8 лет).

Эндокринная офтальмопатия может сопутствоватьтиреотоксикозу (60-90%), гипотиреозу (0,8-15%), аутоиммунному тиреоидиту (3,3%), эутиреоидному статусу (5,8-25%).

Факторы, инициирующие эндокринную офтальмопатию, до сих пор окончательно не выяснены. В роли пусковых механизмов могут выступать респираторные инфекции, малые дозы радиации, инсоляция, курение, соли тяжелых металлов, стресс, аутоиммунные заболевания (сахарный диабет и пр.), вызывающие специфический иммунный ответ.

Отмечена ассоциация эндокринной офтальмопатии с некоторыми антигенами HLA-системы: HLA-DR3, HLA-DR4, HLA-B8. Мягкие формы эндокринной офтальмопатии чаще встречаются среди лиц молодого возраста, тяжелые формы заболевания характерны для пожилых людей.

Вопрос о первичной мишени иммунного ответа до настоящего времени не решен.

Большинство исследователей считают, что ретробульбарная клетчатка является первоначальной антигенной мишенью при ЭОП. Именно на перимизиальных фибробластах, эндотелии сосудов жировой ткани, а не на экстраокулярных миоцитах была обнаружена экспрессия маркеров ЭОП (теплошоковых протеинов 72 кД, HLA-DR-антигенов, межклеточных молекул адгезии ICAM-1, молекул эндотелиальной адгезии лимфоцитов). Образование адгезирующих молекул, экспрессия HLA-DR приводят к инфильтрации ретробульбарных тканей иммуноцитами и запуску иммунных реакций.

Читать еще:  Мелоксикам или мильгамма

Причины избирательного поражения мягких тканей орбиты, возможно, кроются в следующем. Не исключено, что фибробласты орбиты имеют собственные антигенные детерминанты, которые и распознает иммунная система. Предполагается, что фибробласты орбиты (преадипоциты), в отличие от фибробластов других локализаций, способны к дифференцировке в адипоциты in vitro.

Эндокринная офтальмопатия аутоиммунное заболевание, проявляющееся патологическими изменениями в мягких тканях орбиты с вторичным вовлечением глаза. В настоящее время существуют две теории патогенеза ЭОП.

Согласно одной из них, в качестве возможного механизма рассматривают перекрестное реагирование антител к щитовидной железе с тканями орбиты, наиболее часто встречающееся при диффузном токсическом зобе (ДТЗ). На это указывает частое сочетание (в 70% случаев) ЭОП и ДТЗ и частое одновременное их развитие, уменьшение выраженности глазных симптомов при достижении эутиреоза. У больных с ДТЗ и ЭОП отмечается высокий титр антител к рецептору тиреотропного гормона (ТТГ), который снижается на фоне тиреостатической терапии.

По мнению других авторов, ЭОП самостоятельное аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением ретробульбарных тканей. В 51% случаев при ЭОП не выявляется дисфункции щитовидной железы.

При ЭОП выявляются антитела к мембранам глазодвигательных мышц (с молекулярной массой 35 и 64 кД; антитела, стимулирующие рост миобластов), фибробластам и орбитальной клетчатке. Причем антитела к глазодвигательным мышцам выявляются не у всех больных, в то время как антитела к орбитальной клетчатке можно считать маркером ЭОП.

Под действием пусковых механизмов, возможно, вирусной или бактериальной инфекции (ретровирусы, Yersenia enterocolitica), токсинов, курения, радиации, стресса у генетически предрасположенных лиц в мягких тканях орбиты экспрессируются аутоантигены. При ЭОП имеется антигенспецифический дефект Т-супрессоров. Это делает возможным выживание и размножение клонов Т-хелперов, направленных против аутоантигенов щитовидной железы и мягких тканей орбиты. В ответ на появление аутоантигенов Т-лимфоциты и макрофаги, инфильтрируя ткани орбиты, высвобождают цитокины.

Цитокины индуцируют образование молекул основного комплекса гистосовместимости II класса, теплошоковых протеинов и адгезивных молекул. Цитокины стимулируют пролиферацию ретробульбарных фибробластов, выработку коллагена и гликозаминогликанов (ГАГ). ГАГ с белками образуют протеогликаны, способные связывать воду и вызывать отек мягких тканей орбиты.

При гипертиреозе дефект иммунологического контроля усугубляется: при декомпенсированном ДТЗ уменьшается количество Т-супрессоров. При ДТЗ снижается также активность естественных киллеров, что приводит к синтезу аутоантител В-клетками и запуску аутоиммунных реакций.

Развитие ЭОП при гипотиреозе можно объяснить следующим образом. В норме трийодтиронин (Т3) ингибирует синтез ГАГ. При гипотиреозе в связи с дефицитом Т3 ингибирующий эффект уменьшается. Кроме того, высокий уровень ТТГ приводит к увеличению экспресии HLA-DR на тиреоцитах, что усиливает патологический процесс в орбитах.

Отек и инфильтрация тканей орбиты со временем сменяются фиброзированием, в результате чего экзофтальм становится необратимым.

Классификация

В развитии эндокринной офтальмопатии выделяют фазу воспалительной экссудации, фазу инфильтрации, которая сменяется фазой пролиферации и фиброза.

С учетом выраженности глазной симптоматики выделяют три самостоятельные формы, которые могут переходить друг в друга либо быть изолированными

    Тиреотоксический экзофтальм может носить односторонний или двусторонний характер, чаще всего возникает у женщин и характеризуется повышенной раздражительностью, нарушением сна, чувством жара. Пациенты жалуются на дрожание рук, учащенное сердцебиение.

Глазная щель у таких больных распахнута, хотя экзофтальма при этом нет, либо он не превышает 2 мм . Увеличение глазной щели происходит за счет ретракции верхнего века (мышца Мюллера средний пучок леватора верхнего века находится в состоянии спазма). При тиреотоксическом экзофтальме больные редко мигают, характерен пристальный взгляд. Могут быть обнаружены и другие микросимптомы: симптом Грефе (при взгляде книзу появляется отставание верхнего века и обнажается полоска склеры над верхним лимбом), нежный тремор век при их смыкании, но веки смыкаются полностью. Объем движений экстраокулярных мышц не нарушен, глазное дно остается нормальным, функции глаза не страдают. Репозиция глаза не затруднена. Использование инструментальных методов исследования, включая компьютерную томографию и ядерно-магнитный резонанс, доказывает отсутствие изменений в мягких тканях орбиты. Описанные симптомы исчезают на фоне медикаментозной коррекции дисфункции щитовидной железы.

Отечный экзофтальм часто развивается на обоих глаза, но не всегда синхронно. Начало заболевания обозначается частичным опущением верхнего века в утренний период с восстановлением глазной щели к вечеру. Болеют мужчины и женщины с одинаковой частотой. Процесс, как правило, двусторонний, но поражение обоих глаз чаще происходит разновременно, интервал иногда составляет несколько месяцев.

Начало патологического процесса знаменуется частичным интермиттирующим птозом: верхнее веко по утрам несколько опускается, к вечеру оно занимает нормальное положение, но при этом сохраняется тремор закрытых век. Глазная щель на этой стадии закрывается полностью. В дальнейшем частичный птоз быстро переходит в стойкую ретракцию верхнего века. В механизме ретракции принимают участие три фактора: спазм мышцы Мюллера (на первом этапе), который может быть кратковременным, а затем становится постоянным; постоянный спазм мышцы Мюллера приводит к повышению тонуса верхней прямой мышцы и леватора; длительный повышенный мышечный тонус вызывает возникновение контрактуры в мюллеровской и верхней прямой мышцах. В этот период развивается стационарный экзофтальм. Иногда появлению экзофтальма предшествует мучительная диплопия, обычно с вертикальным компонентом, так как первоначально страдает нижняя прямая мышца. Описанная картина представляет собой компенсированную стадию процесса. Появление белого хемоза у наружного угла глазной щели и вдоль нижнего века, а также возникновение невоспалительного отека периорбитальных тканей и внутриглазной гипертензии характеризуют собой стадию субкомпенсации. Морфологически в этот период находят резкий отек орбитальной клетчатки, интерстициальный отек и клеточную инфильтрацию экстраокулярных мышц (лимфоцитами, плазмоцитами, тучными клетками, макрофагами и большим количеством мукополисахаридов), последние оказываются резко увеличенными в 6-8, иногда в 12 раз. Экзофтальм нарастает достаточно быстро, репозиция глаза становится невозможной, глазная щель не закрывается полностью. В месте прикрепления экстраокулярных мышц к склере появляются застойно полнокровные, расширенные и извитые эписклеральные сосуды, которые формируют фигуру креста. Симптом креста патогномоничный признак отечного экзофтальма. Внутриглазное давление остается нормальным только при положении глаза прямо. При взгляде кверху оно повышается на 36 мм рт.ст. за счет сдавления глаза увеличенными плотными верхней и нижней прямыми мышцами. Этот признак типичен для ЭОП и никогда не встречается при опухолях орбиты. По мере нарастания патологического процесса ЭОП переходит в стадию декомпенсации, для которой характерно агрессивное нарастание клинических симптомов: экзофтальм достигает больших степеней, появляется несмыкание глазной щели за счет резкого отека периорбитальных тканей и век, глаз неподвижен, возникает оптическая нейропатия, которая может достаточно быстро перейти в атрофию зрительного нерва. В результате сдавления цилиарных нервов развивается тяжелейшая кератопатия или язва роговицы. Без лечения отечный экзофтальм по истечении 12-14 мес завершается фиброзом тканей орбиты, что сопровождается полной неподвижностью глаза и резким снижением зрения (бельмо роговицы или атрофия зрительного нерва).

    Эндокринная миопатия чаще встречается у мужчин, процесс двусторонний, возникает на фоне гипотиреоза или эутиреоидного состояния.

    Заболевание начинается с диплопии, интенсивность которой нарастает постепенно. Диплопия обусловлена резкой ротацией глаза в сторону, ограничением его подвижности. Постепенно развивается экзофтальм с затрудненной репозицией. Другие симптомы, присущие отечному экзофтальму, отсутствуют. Морфологически у таких больных не находят резкого отека орбитальной клетчатки, но имеется резкое утолщение одной или двух экстраокулярных мышц, плотность которых резко повышена. Стадия клеточной инфильтрации очень короткая, и через 45 мес развивается фиброз.

Дальнейшее прогрессирование эндокринной офтальмопатии сопровождается полной офтальмоплегией, несмыканием глазных щелей, хемозом конъюнктивы, язвами роговицы, застойными явлениями на глазном дне, болями в орбите, венозным стазом.

В клиническом течении отечного экзофтальма выделяют фазы

  • компенсации,
  • субкомпенсации
  • декомпенсации.

При эндокринной миопатии имеет место слабость чаще прямых глазодвигательных мышц, приводящая к диплопии, невозможности отведения глаз кнаружи и кверху, косоглазию, отклонению глазного яблока книзу. Вследствие гипертрофии глазодвигательных мышц прогрессирующе нарастает их коллагеновая дегенерация.

За рубежом широко используются классификация NOSPECS:

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:

Adblock
detector
×