Полинейропатия у детей

Острая полинейропатия (синдром Гийена-Барре) у детей

Медицинский эксперт статьи

Острая полинейропатия, или синдром Гийена-Барре, – аутоиммунное воспаление периферических и черепных нервов, с поражением миелиновых оболочек и развитием острого нервно-мышечного паралича.

Причины острой полинейропатии (синдрома Гийена-Барре) у детей

Острая полинейропатия возникает после перенесённой острой респираторной инфекции или диареи, а также при аллергических состояниях и токсических воздействиях. При синдроме Гийена-Барре бактериологическое исследование кала часто обнаруживает Campylobacter jejunu. Синдром ассоциирован с такими бактериальными инфекциями, как Haemophilus influenzae. Mycoplasma pneumoniae и Borrelia burgdor-fer, с цитомегаловирусами, вирусом Эпстайна-Барр, а также развивается в результате вакцинации (против гриппа, гепатита С и т.д.) и приёма ряда лекарственных средств.

Симптомы острой полинейропатии (синдрома Гийена-Барре) у детей

При данном варианте полинейропатии выявляют парестезии в пальцах рук и ног, невыраженные нарушения чувствительности по типу «чулок», восходящий или одновременно развившийся двусторонний острый вялый паралич верхних и нижних конечностей, мышц лица и дыхательной мускулатуры с быстрым развитием остановки дыхания, делириозный синдром, расстройства вегетативной регуляции, нарушения кровообращения в виде колебания артериального давления и брадикардии. Интенсивность симптомов нарастает в течение нескольких дней, иногда до 4 нед. Восстановление начинается через 2-4 нед после прекращения прогрессирования заболевания и длится 6-12 мес.

Синдром Гийена-Барре ассоциирован с острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатией, острой моторной и мотосенсорной аксональной нейропатией, а также с синдромом Миллера-Фишера, для которого характерны атаксия, арефлексия и офтальмоплегия.

Диагностика острой полинейропатии (синдрома Гийена-Барре) у детей

В начале заболевания изменений температуры тела не наблюдают. Для постановки диагноза необходимо убедиться в том, что есть нарастающая слабость в верхних и нижних конечностях, развивается арефлексия, вегетативная дисфункция, в процесс вовлечены черепные нервы, содержание белка в спинномозговой жидкости высокое. В динамике развития заболевания не выявляют нарастания нарушений чувствительности.

Неотложная медицинская помощь при острой полинейропатии (синдроме Гийена-Барре) у детей

При синдроме Гийена-Барре необходимы экстренная интубация трахеи, ИВЛ, при необходимости назначают седативную терапию. Для купирования артериальной гипертензии используют бета-адреноблокаторы и нитропруссид натрия. В случае артериальной гипотензии показана внутривенная инфузия реополиглюкина, при брадикардии – введение атропина. Глюкокортикостероиды не применяют, так как они не дают эффекта. В необходимых случаях проводят катетеризацию мочевого пузыря. Назначают слабительные средства. Поскольку аналгетическая активность НПВП при синдроме Гийена-Барре невысокая, рекомендуется назначать габапентин или карбамазепин, а также трициклические антидепрессанты в сочетании с трамадолом.

В условиях стационара внутривенно применяют высокие дозы иммуноглобулина (интратект и ипидакрин) и проводят плазмаферез. Необходимо назначение гепарина натрия [эноксапарин натрия, надропарин кальция (фраксипарин)]. Пациента с поражением черепных нервов кормят через назогастральный зонд. Для профилактики развития мышечных контрактур показаны физиотерапевтические мероприятия.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Полинейропатия у детей

Дети подвержены риску заболеть каким-либо из видов полинейропатии меньше, чем взрослые, в силу того, что причины, вызывающие данные заболевания, у детей выражены не так ярко. Однако юный возраст отнюдь не спасает детей от этой неприятной болезни, в том числе и от наследственной полинейропатии. Для всех полинейропатий, вне зависимости от причин их возникновения, чувство «мурашек» и онемения является самыми распространенными симптомами.

Наследственная полинейропатия

Наследственная полинейропатия отличается от других разновидностей болезни тем, что необратимые нарушения и последствия преобладают над теми нарушениями, которые при правильно выбранном методе лечения могут быть восстановлены. В последние десятилетия, благодаря непрерывному развитию медицины, удалось выяснить, не только те гены, чья мутация приводит к болезни, но и то, что различные виды мутаций в одном и том же гене приводят к разным видам наследственных полинейропатий.

Симптомы наследственной полинейропатии в 75% случаев проявляются в первые десять лет жизни, ещё в 10% случаев симптомы обнаруживаются в возрасте 10 – 20 лет, а другие виды полинейропатий у детей чаще всего появляются после 10 лет. Обычно, чем позднее заболевание проявило себя, тем более благоприятно оно протекает, но наследственная полинейропатия очень редко остается бессимптомной после 30 лет, просто она может сопровождаться лишь минимально выраженными симптомами.

Главные симптомы, свидетельствующие о проявлении болезни: ребенок жалуется на болезненные спазмы в мышцах голени, которые значительно усиливаются после долгой ходьбы, затрудненный подъем по лестнице и бег, ощущение слабости в стопах, появление язв на ступнях, могут возникнуть изменения в походке, начинается медленная деформация стоп. Иногда становится заметно, что ребенок начинает ходить на цыпочках. Начинаются проблемы с мышцами кистей, например, ребенок не способен застегнуть пуговицы.

Синдром полинейропатии

Синдром полинейропатии можно охарактеризовать основными признаками. В процессе деформации стоп главным образом подвергаются нежелательным изменениям пальцы ног, приобретая форму «молотка», что значительно затрудняет возможности выбора подходящей обуви. В связи с тем, что происходит ослабление и атрофия мышц нижних конечностей, нижняя 1/3 бедра и голени со временем приобретает форму бутылки. Данная болезнь также может сопровождаться серьезным расстройством координации и атрофией зрительного нерва.

Как показывает статистика, наследственная полинейропатия в большинстве случаев начинает проявляться только с нижних конечностей, руки обычно оказываются вовлечены в болезнь не раньше, чем через 10 лет после проявления самых первых симптомов синдрома заболевания. Как и в большей части других видов полинейропатий, симптомы при наследственной форме проявляются симметрично. В отличие от других видов полинейропатий, потеря чувствительности чаще всего бывает гораздо менее значительной.

Болезнь чаще всего развивается достаточно медленно, поэтому многие дети довольно быстро приспосабливаются к различным дефектам и даже при многолетнем течении болезни обычно сохраняется возможность самостоятельного передвижения, но и тут бывают исключения из правил. Сегодня, увы, все ещё не произошло решающего прорыва в лечении опасной наследственной полинейропатии, лечение все ещё остается симптоматическим и практически схожим с лечением других видов полинейропатий у детей.

Одну из главных ролей в лечении полинейропатий у детей играет специальный лечебный массаж, благодаря которому возможно длительное сохранение подвижности в суставах и способности к самостоятельному передвижению. При таком лечении детей важную роль играет и профилактика развития контрактуры ахиллова сухожилия. В случае наследственной полинейропатии у детей стоит задуматься и о правильной профессиональной ориентации, на случай, если с течением болезни проявятся нарушения движений кисти.

Ключевым моментом к быстрому восстановлению всех поврежденных функций у детей, больных любым из видов полинейропатии, является своевременная диагностика и назначение правильного, а главное, соответствующего каждому конкретному случаю, лечения. Если ребенок болен не наследственной полинейропатией, то в лечении одним из немаловажных требований будет борьба с основным заболеванием или неблагоприятными факторами, которые послужили причиной развития недуга.

Благодаря достижениям медицины произведено множество медикаментов, целью которых является эффективное лечение опасной полинейропатии или поддержания стабильного состояния больных, однако, в случае заболевания детей, существует определенный риск при выборе медикаментозного составляющего терапии, из-за того, что отсутствует достаточно большой опыт применения данных препаратов именно в этой возрастной группе.

Эксперт-редактор: Мочалов Павел Александрович | д. м. н. терапевт

Образование: Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность – “Лечебное дело” в 1991 году, в 1993 году “Профессиональные болезни”, в 1996 году “Терапия”.

Полинейропатия у детей

Наследственные моторно-сенсорные нейропатии у детей. Наследственные моторно-сенсорные нейропатии обычно приводят к развитию симметричной, медленно прогрессирующей мышечной атрофии, в большей степени дистальной, чем проксимальной.

Тип I, более известный как перонеальная мышечная атрофия (болезнь Шарко-Мари-Тута), обычно наследуется по аутосомно-доминантному типу и является самым распространённым. В ответ на демиелинизацию в поражённых нервах происходят ремиелинизация и гипертрофия. В результате обоих процессов при биопсии выявляют типичную деформацию нервов в виде луковичных головок.

Симптомы появляются в первой декаде жизни в виде дистальной атрофии и синдрома полой стопы, ноги более поражены, чем руки. Иногда наблюдается снижение чувствительности в дистальных отделах и угнетение рефлексов. Заболевание хроническое, и пациенты довольно редко теряют способность ходить. Начальные проявления похожи на атаксию Фридрейха.

Острая воспалительная полирадикулонейропатия (синдром Гийена-Барре) у детей

Развивается обычно спустя 2-3 нед после инфекции верхних дыхательных путей или гастроэнтерита, вызванного Campylobacter jejuni. Отмечаются небольшие изменения чувствительности в ногах, но основным симптомом является восходящая симметричная слабость с отсутствием рефлексов и вовлечением вегетативной сферы. Нарушения чувствительности выражены меньше, чем парезы, но могут причинять беспокойство.

Вовлечение бульбарных мышц приводит к затруднению при жевании и глотании и повышает риск аспирации. При угнетении дыхания может потребоваться ИВЛ. Максимум мышечной слабости наблюдается на 2-4-й неделе после начала заболевания. Хотя полное восстановление происходит в 95% случаев, оно может потребоваться до 2 лет.

Характерно, что белок в СМЖ значительно повышен, но до второй недели болезни его можно не выявить. Число клеток СМЖ не изменено. Скорости проведения по нервам снижены.

Лечение воспалительной полинейропатии симптоматическое, особенно дыхательных нарушений. Показано, что кортикостероиды неэффективны, даже могут замедлить период восстановления. Предполагают, что заболевание связано с образованием антител к белковому компоненту миелина. Контролированные исследования выявили, что инъекции иммуноглобулина могут значительно сократить ИВЛ-зависимый период. При безуспешности этого метода применяют плазмаферез.

Паралич Белла и другие параличи лицевого нерва

Паралич Белла — изолированный периферический парез VII пары черепных нервов, приводящий к слабости лицевых мышц. Хотя этиология паралича Белла неясна, вероятно, она носит воспалительный характер и у взрослых связана с ВПГ. Кортикостероиды могут быть эффективны для уменьшения отёка в канале лицевого нерва в течение первой недели.

В большинстве случаев восстановление является полным, но может занимать несколько месяцев. Основным осложнением является конъюнктивит из-за неполного смыкания век при моргании. Может потребоваться защита глаза с помощью окклюзирующей повязки или даже тарзорафии (сшивания век).

Существует несколько причин развития паралича лицевого нерва. Если при этом также присутствуют симптомы VIII нерва, тогда наиболее вероятен диагноз объёмного образования мосто-мозжечкового угла. Вирус герпеса может поражать коленчатый ганглий и наряду с парезом лицевого нерва вызывать болезненные пузырьки на миндалинах зева и наружном ухе.

Лечение этого заболевания проводят ацикловиром. Следует исключать АГ, поскольку существует связь между параличом Белла и коарктацией аорты. При двусторонней слабости лицевых мышц следует заподозрить саркоидоз, а также болезнь Лайма.

Полинейропатия у детей

Полинейропатия — это группа заболеваний, вызываемых различными факторами, общей чертой которых является поражение большого количества нервов в организме.

Симптомы полинейропатии у ребенка

Формы полинейропатии у ребенка

• По преобладающему механизму повреждения нервов выделяют следующие формы полинейропатии:
  • демиелинизирующие – развитие заболевания связано в большей степени с распадом миелина (специального белка, окутывающего нервные волокна и обеспечивающего быстрое проведение нервного импульса по нервам). Этот вид полинейропатии имеет более благоприятный прогноз при соответствующем лечении;
  • аксональные – развитие заболевания связано с нарушением функции аксона, центрального стержня нерва, с помощью которого осуществляется его питание. Это вид полинейропатии сопряжен с более тяжелым течением и худшим прогнозом к восстановлению;
  • нейропатические – связаны с поражением тел нервных клеток.

• По преобладанию поражения нервов с той или иной функцией выделяют следующие формы полинейропатии:
  • сенсорную – в клинической картине преобладают признаки вовлечения в процесс чувствительных нервов (онемение, жжение, боль);
  • моторную – преобладают признаки поражения двигательных волокон (мышечная слабость, атрофия (истончение) мышц);
  • сенсо-моторную – имеются симптомы поражения одновременно чувствительных и двигательных волокон;
  • вегетативную – в клинической картине преобладают признаки вовлечения в процесс вегетативных нервов, то есть обеспечивающих функционирование внутренних органов и другие физиологические акты, например, потоотделение (учащенное сердцебиение, склонность к запорам, сухость кожи);
  • смешанную – имеются признаки поражения всех видов нервов.

• В зависимости от причины, вызвавшей развитие полинейропатии, выделяют следующие ее формы:
  • идиопатические – причина развития этих полинейропатий до конца не известна, хотя предполагается роль нарушений иммунитета;
  • наследственные – имеют наследственный характер, то есть передаются от родителей к детям;
  • дисметаболические – являются следствием нарушения обмена веществ;
  • токсические – развиваются при воздействии токсических веществ (соли тяжелых металлов, органические растворители);
  • постинфекционные – возникают при инфекционных заболеваниях (ВИЧ-инфекции (вирусная инфекция, поражающая иммунную систему человека), дифтерия (бактериальная инфекция, поражающая нервную систему и вызывающая развитие специфических пленок в гортани));
  • паранеопластические – развиваются параллельно с онкологическими (опухолевыми) заболеваниями;
  • при системных заболеваниях – развиваются в составе системных заболеваний соединительной ткани (например, склеродермия (заболевание, характеризующееся нарушением развития коллагена, который в норме обеспечивает упругость кожи, а при склеродермии вырабатывается в излишних количествах)).

Причины полинейропатии у ребенка

• Нарушения иммунной системы: при этом иммунитет начинает атаковать собственные нервные волокна, вырабатывая антитела (специальные белки) и иммунные клетки.
• Наследственность: наличие генетических нарушений, ведущих к развитию полинейропатии.
• Нарушение обмена веществ: например, сахарный диабет (заболевание, характеризующееся периодическим или постоянным подъемом уровня глюкозы в крови, что токсически сказывается на всех органах и тканях), уремия (высокая концентрация продуктов обмена белка в крови).
• Отравления: солями тяжелых металлов (свинец, ртуть), органическими растворителями (бензин), алкоголем, лекарственными препаратами (например, антибиотики).
• Инфекции: например, ВИЧ-инфекция (вирусная инфекция, поражающая иммунную систему человека), дифтерия (бактериальная инфекция, поражающая нервную систему и вызывающая развитие специфических пленок в гортани)).
• Опухолевые заболевания.
• Системные заболевания: развиваются в составе системных заболеваний соединительной ткани (например, склеродермия (заболевание, характеризующееся нарушением развития коллагена, который в норме обеспечивает упругость кожи, а при склеродермии вырабатывается в излишних количествах)) или васкулитах (воспалении сосудов).

Врач невролог поможет при лечении заболевания

Диагностика полинейропатии у ребенка

• Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
  • как давно появились симптомы полинейропатии (онемение кожи, мышечная слабость и т.п.);
  • не злоупотребляет ли пациент алкоголем (для подростков);
  • имеет ли пациент сахарный диабет (заболевание, характеризующееся периодическим или постоянным подъемом уровня глюкозы в крови, что токсически сказывается на всех органах и тканях);
  • не было ли подобных симптомов у кого-то из ближайших родственников.

• Неврологический осмотр: поиск признаков неврологической патологии (зоны онемения кожи, мышечная слабость, нарушение трофики (совокупность процессов клеточного питания, обеспечивающих жизнедеятельность клеток) кожи, выражающееся в выпадении волос и истончении кожи).
• Анализ крови: определение уровня глюкозы, продуктов обмена белка (мочевина, креатинин).
• Анализ крови на возможные токсины: соли тяжелых металлов.
• Электронейромиография: метод позволяет оценить скорость проведения импульса по нервным волокнам и определить признаки повреждения нервов.
• Биопсия нервов: метод заключается в исследовании кусочка нерва, взятого с помощью специальной иглы, под микроскопом.
• Возможна также консультация педиатра, детского эндокринолога.

Лечение полинейропатии у ребенка

• В первую очередь направлено на устранение причины конкретного вида полинейропатии:
  • снижение уровня глюкозы при сахарном диабете (заболевание, характеризующееся периодическим или постоянным подъемом уровня глюкозы в крови, что токсически сказывается на всех органах и тканях) при дисметаболических полинейропатиях;
  • заместительная почечная терапия при уремии (накопление продуктов распада белка) — проведение гемодиализа (искусственная почка), трансплантация почки при дисметаболических полинейропатиях;
  • прекращение контакта с токсическими веществами, введение хелатирующих агентов (препаратов, связывающих соли тяжелых металлов в крови и обеспечивающих их выведение из организма) при токсических полинейропатиях;
  • отказ от алкоголя (для подростков) при алкогольных полинейропатиях;
  • лечение инфекционных заболеваний: обильное питье, антибиотики при инфекционных полинейропатиях;
  • хирургическое удаление опухолей с возможным проведение химиотерапии и лучевой терапии (методы, угнетающие деление опухолевых клеток) при паранеопластических полинейропатиях.

• Также проводят неспецифическое лечение, улучшающее питание и восстановление нервных волокон:
  • витамины группы В;
  • препараты, улучшающие питание тканей (метаболики).

• Кроме того, проводят симптоматическую терапию, то есть направленную на конкретные симптомы:
  • гипотензивные препараты (снижающие артериальное (кровяное) давление): при повышении артериального давления;
  • обезболивающие препараты при болях;
  • ношение специальных поддерживающих устройств (ортезов), помогающих передвигаться при слабости в мышцах.

Осложнения и последствия полинейропатии у ребенка

• Внезапная сердечная смерть от нарушений сердечного ритма: ее риск повышается при нарушении функции нервов, регулирующих работу сердца.
• Нарушения двигательной способности: при сильно выраженной слабости в мышцах.
• Дыхательные нарушения: при некоторых полинейропатиях (например, при синдроме Гийена-Барре, или Гилейна-Барре) нарушается функция нервов, обеспечивающих движения дыхательной мускулатуры.

Профилактика полинейропатии у ребенка

• Профилактика полинейропатий связана с устранением причин, способных вызвать ее развитие:
  • отказ от алкоголя (для подростков);
  • применение средств защиты при работе с токсичными веществами;
  • контроль уровня глюкозы в крови;
  • применение лекарственных препаратов только по назначению.

• Однако развитие ряда полинейропатий предотвратить нельзя (например, наследственные полинейропатии).

• Авторы

• Левин О.С. – Полиневропатии, 2011 г.
• Неврология. Национальное руководство, 2010 г.
• Акимов Г. А., Одинак М. М. – Дифференциальная диагностика нервных болезней, 2001 г.
• Лоран А.Ролак – Секреты неврологии, 2013 г.
• Брильман Дж. – Неврология, 2007 г.

Что делать при полинейропатии?

• Выбрать подходящего врача невролог
• Сдать анализы
• Получить от врача схему лечения
• Выполнить все рекомендации