5 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Поротический гиперостоз

Содержание

Как лечить Гиперостоз

Гиперостоз – недуг, при котором повышается уровень костного вещества в неизмененных костных структурах. Чаще всего, подобные трансформации являются специфической реакцией на большую нагрузку, возложенную на участок тканей. Это и симптом остеомиелита, хронических интоксикационных процессов, и проявление других опасных состояний.

Классификация

По типу распространенности выделяют локальные и генерализованные формы. В первом случае негативные изменения наблюдаются в одной конкретной точке. Это происходит при постоянных физических нагрузках на часть конечности.

  • системные заболевания;
  • онкологические очаги;
  • у женщин постклимактерического возраста (как отягощающий фактор при болезни Морганы-Мюреля-Стюарда).

Генерализованная форма представлена целым рядом синдромов и системных заболеваний. Некоторые из них передающееся на уровне мутации генетического аппарата (по доминантному типу). Наблюдается выраженная деструкция трубчатых костей. Ткань гипертрофируется, становится аномально плотной во всех направлениях.

Возможны два сценария:

  1. Поражение всех структур кости, сопровождающееся выраженными изменениями архитектоники элементов, повреждением костного мозга. Наблюдается разрастание соединительных структур.
  2. Поражение исключительно губчатого вещества. При прогрессировании недуга возникает склерозирование пораженных участков.

Провоцирующие факторы

Дегенерация и деструкция развиваются при таких неблагоприятных обстоятельствах:

  • систематические сбои в работе органов эндокринной системы;
  • длительная интоксикация организма элементами, содержащими фосфор, втор, висмут;
  • гипервитаминоз;
  • постоянный изнуряющий физический труд (нагрузка фиксируется в конечностях, реже в нижнем сегменте позвоночника);
  • воздействие радиации (большая доза одномоментно или постоянное влияние радиации);
  • патологии мочевыводящей системы, связанные с затруднением вывода фосфора из организма;
  • болезни кровеносной системы (малокровие, лейкемия, миелома);
  • онкологические процессы любого генеза;
  • осложнение на фоне тяжелой формы цирроза печени.

Недуг могут классифицировать, как наследственную форму аномалии. Если не удается установить хотя бы предположительные причины, спровоцировавшие заболевание, гиперостоз позиционируют, как идиопатическую патологию.

Клиническая картина

Каждая совокупность клинических признаков гиперостоза объединена в синдром. Клиницисты сталкиваются не с одним форматом, а целым наборов специфических симптомокомплексов.

Оссифицирующий тип

Комплекс Мари Бамбергера — самая распространенная форма. Поражаются структуры голеней, пястных и плюсневых элементов опорно-двигательного аппарата. Основные клинические проявления:

  • пальцы рук напоминают «барабанные палочки»;
  • ногтевые пластинки деформируются и выглядят, как «часовые стекла»;
  • в суставах ощущается выраженный дискомфорт и болезненные ощущения;
  • кожные покровы приобретают нетипичный цвет;
  • дерма становится или слишком бледная, или чрезмерно красная;
  • лобный сегмент лицевого черепа деформируется;
  • отмечается избыток кожи на лице.

Аномальное разрастание тканей носит двусторонний характер. Основные провоцирующие факторы: онкологические процессы в легких, поражение плевры, патологические состояния пищеварительного канала, лимфогранулематоз, эхинококкоз, разрушительные явления в печени различной этиологии. Иногда Мари Бамбергера возникает внезапно без причин.

Фронтальный вид

Фронтальному типу подвержены женщины, достигающие климактерического возраста. Другое название –комплекс Морганы-Стюарта-Мореля. Базовые признаки:

  • утолщение всех структур пластинки лобной кости;
  • ожирение;
  • навязчивая цефалгия, склонная к постепенному прогрессированию;
  • гипертензия невыясненного генеза;
  • перебои в работе сердца;
  • одышка;
  • нервные расстройства (депрессия, истерия).

Состояние изучают эксперты из гинекологии и эндокринологии. У женщин часто формируется вторичный сахарный диабет. При исследовании крови отмечают повышение количества ряда гормональных веществ.

Кортикальный гиперостоз по типу инфантилизма

Комплекс Каффи-Силвермена возникает на фоне вирусных инфекций или может носить наследственный характер. Утолщение костной ткани часто возникает у младенцев и детей до двух лет. Первые клинические проявления напоминают ОРВИ:

  • высокая температура, указывающая на воспалительный очаг в организме;
  • полная потеря аппетита;
  • беспокойство.

В крови высокий уровень СОЭ, сильный лейкоцитоз. Визуально заметны припухлости на лице, на верхних и нижних конечностях. Характерный признак комплекса Каффи-Сильвермена – «лунообразное лицо», формирующееся из-за деформации костей черепа. Особая припухлость отмечается в области нижнего челюстного ряда. Из-за этого сильно уродуется лицо, внешность изменяется.

Диагностические мероприятия

Лечащий врач обязан:

  • составить подробный жизненный и семейный анамнез пациента.
  • провести детальный физикальный осмотр.
  • назначить обязательные диагностические мероприятия.
  • Пациент в обязательном порядке проходит такие процедуры:
  • рентгенография костей черепа с целью идентифицировать очаги аномальных процессов;
  • КТ;
  • МРТ;
  • радионуклидное исследование.

Постановкой диагноза могут заниматься сразу несколько специалистов. Может понадобиться консультационная поддержка гастроэнтеролога, пульмонолога, специалиста онкологического профиля, ревматолога. Если пациент – ребенок, курирующим врачом будет педиатр.

Методы лечения

Тактика терапевтического воздействия на пациентов с первичным и вторичным типом будет существенно отличаться.

Гиперостоз первичного характера лечат при помощи таких терапевтических инструментов:

  • кортикостероиды;
  • общеукрепляющие средства;
  • диетотерапия (акцент на белки и витамины);
  • лечебный массаж проблемных участков;
  • физиотерапия.

Если утолщение возникло из-за какого-то системного сбоя, начинают лечение первичного заболевания. Схема терапии будет индивидуальной.

Осложнения

В особо тяжелых запущенных случаях отмечается тугоподвижность суставов. Иногда движения невозможны. Пациенты подлежат пожизненной диспансеризации у эндокринологов по месту жительства.

Вывод

Недуг имеет благоприятный прогноз. Своевременное комплексное лечение позволяет полностью устранить неприятную симптоматику.
Игнорировать болезнь недопустимо. Это чревато инвалидностью в будущем. Схему лечения должен разрабатывать профильный специалист.

Гиперостоз

  • Бессонница
  • Бледность кожи
  • Боль в костях
  • Боль в суставах
  • Выпячивание глаз
  • Головная боль
  • Деформация пальцев на руках
  • Деформация челюсти
  • Избыток кожи в лобной области
  • Нарушение менструального цикла
  • Оволосение по мужскому типу
  • Одышка
  • Покраснение кожи
  • Потливость
  • Припухлости на конечностях
  • Разрастание лобных костей черепа
  • Расширение ногтевых пластин
  • Увеличение веса
  • Учащенное сердцебиение

Гиперостоз – представляет собой патологическое состояние костей, сопровождающееся высокой концентрацией костного вещества в неизменной костной ткани, что приводит к её патологическому разрастанию. Основная причина развития болезни состоит в том, что осуществляется повышенная нагрузка на ту или иную кость.

Симптомы заболевания будут отличаться в зависимости от разновидности патологического процесса. Наиболее тяжело протекает оно у грудных детей. Основным клиническим проявлением является припухлость или деформация кости, а также тугоподвижность.

Очень часто гиперостоз клинически никак себя не проявляет, отчего поставить правильный диагноз можно на основании данных, полученных в результате проведения инструментальных диагностических мероприятий.

Тактика лечения напрямую зависит от базового недуга, вызывавшего подобную костную патологию.

Этиология

В подавляющем большинстве случаев гиперостоз костей выступает в качестве наследственного нарушения, при этом разрастание костных тканей происходит одновременно на нескольких костях. Более того, на этом фоне появляются признаки поражения иных внутренних органов и других врождённых патологий.

Тем не менее такое заболевание могут вызвать следующие источники:

  • колоссальное возрастание нагрузки на одну конечность при условии отсутствия другой;
  • серьёзные травмы, дополняющиеся воспалительным или инфекционным процессом;
  • острая интоксикация ядовитыми веществами – сюда стоит отнести свинец, мышьяк и висмут;
  • продолжительное влияние на организм радиационного излучения;
  • протекание остеомиелита или остеомаляции;
  • формирование онкологических новообразований;
  • диагностированный ранее нейрофиброматоз;
  • эхинококкоз;
  • наличие сифилиса или цирроза печени;
  • системные заболевания крови, среди которых выделяют лейкемию и лимфогранулематоз;
  • широкий спектр патологий почек;
  • патологические состояния аутоиммунной природы;
  • дисфункция органов эндокринной системы, а именно гипофиза и щитовидной железы;
  • недостаток витаминов А и D;
  • болезнь Педжета, при условии её протекания на последней стадии склерозирования;
  • патологические переломы;
  • ревматические недуги.
Читать еще:  Бандаж после родов зачем

В некоторых случаях установить причину развития патологии не представляется возможным – в таких случаях говорят про идиопатический гиперостоз.

Классификация

Помимо первичной и вторичной формы, подобное заболевание также делится на:

  • местные или локальные гиперостозы – характеризуются тем, что в патологию вовлекается лишь одна кость. Например, у представительниц женского пола в период климакса или у мужчин при ожирении зачастую диагностируется гиперостоз лобной кости;
  • общие или диффузные гиперостозы – диагностируются у детей в младенчестве на фоне дисбаланса половых гормонов, что происходит из-за генетических мутаций.

Патологическое разрастание костной ткани может развиваться несколькими способами:

  • периостально – при этом происходит изменение губчатого слоя кости, что чревато сужением просвета и нарушением кровоснабжения. Болезнь может поразить голени, предплечья, а также пальцы верхних конечностей;
  • эндостально – изменению поддаются все слои кости, а именно надкостница, губчатый и корковый. Это приводит к тому, что они уплотняются и становятся более толстыми, что влечёт за собой визуально ярко выраженную деформацию. При диагностике отмечается скопление большого количества незрелого костного вещества и замещение костного мозга волокнами соединительной ткани.

Симптоматика

Клинические признаки подобного заболевания описывались большим количеством врачей, отчего были объединены в синдромы и получили названия их фамилий. Именно по этой причине современные клиницисты рассматривают симптоматику гиперостоза с позиции нескольких синдромов.

Двустороннее поражение предплечий, голеней, пястных и плюсневых костей получило название оссифицирующий периостоз или синдром Мари-Бамбергера, для которого характерно:

    изменение пальцев рук по типу барабанных палочек;

При синдроме Морганьи-Стюарт-Мореля симптоматика будет следующей:

  • сильнейшие головные боли;
  • возрастание массы тела;
  • обильный рост волос на лице и теле у женщин по мужскому типу;
  • отсутствие сна;
  • нарушение менструального цикла, вплоть до полного не наступления критических дней;
  • повышение показателей АД;
  • учащение ЧСС;
  • одышка;
  • утолщение внутренней пластинки лобной кости – обнаруживается во время инструментальной диагностики;
  • развитие вторичного сахарного диабета;
  • разрастание лобных костей черепа.

Симптомы инфальтивного гиперостоза, что также носит название синдром Каффи-Силвермана:

  • припухлости на верхних и нижних конечностях или же на лице, которые редко сопровождаются болезненностью. Стоит отметить, что полностью отсутствуют признаки воспалительного процесса;
  • приобретение лицом «лунообразной» формы, наблюдается при деформации нижней челюсти;
  • уплотнение костной ткани в зоне ключиц и иных трубчатых костей, а также искривление большеберцовой кости.

Отличительной чертой является то, что все вышеуказанные симптомы такой разновидности гиперостоза могут спонтанно исчезнуть в течение нескольких месяцев.

Локальный гиперостоз наследственной формы, который также называется кортикальный, представлен следующими признаками:

  • экзофтальмом, т. е. выпучиванием глаз;
  • понижением остроты слуха и зрения;
  • увеличением подбородка;
  • уплотнением ключиц;
  • формированием остеофитов.

Врождённому недугу Камурати-Энгельмана или системному диафизарному гиперостозу свойственны:

  • тугоподвижность и боли в суставах плечевых, бедренных и большеберцовых костей;
  • недоразвитость мышц;
  • поражение затылочной кости – наблюдается крайне редко;
  • формирование «утиной» походки.

Гиперостоз Форестье отличается тем, что одновременно наблюдается несостоятельность связочного аппарата суставов и развитие неподвижности. Наиболее часто локализуется в грудном и поясничном отделе позвоночника. Наиболее часто диагностируется у людей старше пятидесяти лет, преимущественно у мужчин. При этом в качестве симптомов будут выступать:

  • болевые ощущения в позвоночнике, которые усиливаются после сна, физической активности и длительного отсутствия движений;
  • поражение передней продольной связки;
  • невозможность наклонить или повернуть туловище.

Стоит отметить, что подобная патология у детей выражается в:

  • повышении температуры тела;
  • беспокойстве и раздражённости;
  • формировании припухлостей, плотных на ощупь;
  • нервном тике;
  • уменьшении мышечной ткани.

Диагностика

На фоне того, что гиперостоз внутренней лобной ткани или любой другой локализации формируется на фоне широкого спектра этиологических факторов, а также имеет множество вариантов течения, то может осуществить диагностику и назначить лечение один из следующих специалистов:

  • гастроэнтеролог или эндокринолог;
  • фтизиатр и пульмонолог;
  • онколог и педиатр;
  • ортопед и венеролог;
  • ревматолог и терапевт.

В первую очередь врач должен:

  • для установления причины развития недуга ознакомиться с историей болезни и жизненным анамнезом не только пациента, но и его ближайших родственников;
  • для определения разновидности болезни провести тщательный физикальный осмотр;
  • для составления полной симптоматической картины детально опросить пациента или его родителей, в случаях, если пациентом является ребёнок.

Лабораторная диагностика ограничивается проведением общеклинического анализа крови.

Основу диагностических мероприятий составляют инструментальные процедуры, среди которых:

  • рентгенография костей свода черепа и всего тела – для выявления очага патологии;
  • КТ и МРТ – выступают в качестве вспомогательных методик;
  • энцефалография;
  • радионуклидное исследование – в настоящее время используется достаточно редко.

В некоторых случаях поставить правильный диагноз удаётся при помощи дифференциальной диагностики с патологиями, имеющими схожую симптоматику, а именно:

Лечение

Тактика терапии первичного и вторичного гиперостоза будет отличаться.

Если подобная патология костной ткани была вызвана протеканием иного недуга, то, прежде всего, стоит вылечить базовую болезнь. В таких случаях лечение будет носить сугубо индивидуальный характер.

Для устранения первичной формы недуга используют:

  • кортикостероидные гормоны;
  • общеукрепляющие лекарственные препараты;
  • диетотерапию, направленную на обогащение рациона большим количеством белков и витаминов;
  • лечебный массаж теменной, затылочной, лобной и иных проблемных зон;
  • физиотерапевтические процедуры – для разработки суставов.

Вопрос о проведении операции решается в индивидуальном порядке с каждым пациентом.

Профилактика и прогноз

Специфических профилактических мероприятий, предупреждающих развитие гиперостоза, не существует. Во избежание проблем с подобным недугом нужно лишь:

  • полностью избавиться от вредных привычек;
  • питаться так, чтобы организм в достаточном количестве получал витамины и питательные элементы;
  • вести в меру активный образ жизни;
  • на ранних стадиях лечить те заболевания, которые могут привести к подобной костной патологии;
  • регулярно проходить профилактические осмотры в медицинском учреждении.

Сам по себе гиперостоз имеет благоприятный прогноз – при комплексном лечении удаётся полностью устранить симптоматику. Тем не менее игнорирование ярко выраженных признаков может привести к инвалидности. Также пациентам не стоит забывать об осложнениях, связанных с той или иной болезнью-провокатором.

Гиперостоз

Гиперостоз – это избыточное (патологическое) разрастание неизмененной костной ткани. Может протекать, как самостоятельный процесс или являться симптомом других заболеваний. Симптомы определяются первичной патологией. Гиперостоз может сопровождаться деформацией одной или нескольких костей скелета либо клинически никак не проявляться и обнаруживаться только при проведении специальных исследований (рентгенографии, МРТ, радионуклидного исследования). Тактика лечения гиперостоза зависит от основного заболевания.

Читать еще:  Ортопедический рюкзак для первоклассника

МКБ-10

Общие сведения

Гиперостоз (от греч. hyper – сверх, osis – кость) – избыточное разрастание кости, при котором определяется увеличение массы костной ткани на единицу объема. Может возникать компенсаторно (при повышенной нагрузке на конечность) или являться симптомом целого ряда заболеваний. Сам по себе гиперостоз не представляет опасности для больного, однако может сигнализировать о патологических процессах, требующих серьезной терапии. В зависимости от основного заболевания, при котором наблюдается гиперостоз, лечением данной патологии могут заниматься онкологи, фтизиатры, эндокринологи, пульмонологи, гастроэнтерологи, венерологи, ортопеды, ревматологи и другие специалисты.

Патогенез

Обычно при гиперостозе поражаются трубчатые кости. Костная ткань уплотняется и разрастается в периостальном и эндостальном направлении. При этом в зависимости от характера основной патологии может наблюдаться два варианта. Первый – поражение всех элементов костной ткани: надкостница, губчатое и корковое вещество уплотняются и утолщаются, количество незрелых клеточных элементов увеличивается, архитектоника кости нарушается, костный мозг атрофируется и замещается костными разрастаниями или соединительной тканью. Второй – ограниченное поражение губчатого вещества с образованием очагов склероза.

Классификация

С учетом распространенности выделяют локальные и генерализованные гиперостозы. Локальный гиперостоз в пределах одной кости может развиваться при постоянных физических перегрузках определенного сегмента конечности. Эта форма гиперостоза также возникает при некоторых злокачественных опухолях и системных болезнях. Кроме того, локальный гиперостоз наблюдается при синдроме Морганьи-Мореля-Стюарда – заболевании, которое может наблюдаться у женщин климактерического возраста.

К группе генерализованных гиперостозов относится кортикальный детский гиперостоз (синдром Каффи-Силвермена) – болезнь с неустановленным патогенезом, развивающееся у детей младшего возраста, и кортикальный генерализованный гиперостоз – наследственное заболевание, которое передается по аутосомно-рециссивному типу и проявляется в период полового созревания. Еще один генерализованный гиперостоз – болезнь Камурати-Энгельманна, передающаяся по аутосомно-доминантному типу.

Виды гиперостоза

Синдром Мари-Бамбергера

Синдром Мари-Бамбергера (системный оссифицирующий периостоз, гипертрофическая остеоартропатия) – избыточное разрастание костной ткани, описанное австрийским терапевтом Бамбергером и французским неврологом Мари. Проявляется множественными, как правило, симметричными гиперостозами, возникающими в области предплечий, голеней, плюсневых и пястных костей. Сопровождается характерной деформацией пальцев: фаланги утолщаются в виде «барабанных палочек», ногти приобретают вид «часовых стекол». Пациента с гиперостозом беспокоят боли в костях и суставах. Также наблюдаются вегетативные расстройства (покраснение и бледность кожи, потливость) и рецидивирующие артриты пястнофаланговых, локтевых, голеностопных, лучезапястных и коленных суставов со стертой клинической картиной. Возможно увеличение носа и утолщение кожи на лбу.

Гиперостоз при синдроме Мари-Бембергера развивается вторично, как реакция костной ткани на нарушение кислотно-щелочного баланса и хронический недостаток кислорода. Причиной возникновения синдрома являются злокачественные опухоли легких и плевры, хронические воспалительные заболевания легких (пневмокониоз, туберкулез, хроническая пневмония, хронический обструктивный бронхит и т. д.), болезни кишечника и почек, а также врожденные пороки сердца. Реже наблюдается при циррозе печени, лимфогранулематозе и эхинококкозе. В ряде случаев гиперостоз возникает спонтанно, без связи с каким-то заболеванием.

На рентгенографии голеней, предплечий и других пораженных сегментов выявляется симметричное утолщение диафизов вследствие образования гладких, ровных периостальных наслоений. На начальных стадиях плотность наслоений меньше, чем у кортикального слоя. В последующем наслоения становятся более плотными и сливаются с кортикальным слоем. При успешном лечении основного заболевания проявления синдрома Мари-Бембергера уменьшаются и даже могут полностью исчезать. Для уменьшения болей в период обострения применяются НПВС.

Фронтальный гиперостоз

Фронтальным гиперостозом страдают женщины климактерического и постклимактерического возраста. Гиперостоз проявляется утолщением внутренней пластинки лобной кости, ожирением и появлением мужских половых признаков. Причина возникновения не выяснена, предполагается, что гиперостоз провоцируется гормональными изменениями в период климакса. Заболевание развивается постепенно. Вначале больных беспокоят упорные сжимающие головные боли. Боль локализуется в области лба или затылка и не зависит от перемены положения головы. Из-за постоянных болей пациентки с гиперостозом нередко становятся раздражительными и страдают от бессонницы.

В последующем увеличивается масса тела, возникает ожирение, нередко сопровождающееся усиленным ростом волос на лице и в области туловища. К числу других проявлений фронтального гиперостоза относится сахарный диабет II типа, колебания АД с тенденцией к повышению, сердцебиения, одышка и нарушения менструального цикла, которые, в отличие от обычного климакса, не сопровождаются приливами. Со временем отмечается усугубление нервных расстройств, иногда наблюдаются депрессии.

Диагноз фронтальный гиперостоз выставляют на основании характерных симптомов и данных рентгенографии черепа. На рентгенограммах выявляются костные разрастания в области лобной кости и турецкого седла. Внутренняя пластинка лобной кости утолщена. При проведении рентгенографии позвоночника нередко тоже обнаруживаются костные разрастания. При исследовании уровня гормонов в крови больных гиперостозом определяется повышенное количество гормонов коры надпочечников, адренокортикотропина и соматостатина.

Лечение фронтального гиперостоза осуществляют эндокринологи. Назначается низкокалорийная диета, пациенткам рекомендуют поддерживать режим достаточной двигательной активности. При стойком повышении АД показаны гипотензивные средства, при сахарном диабете – препараты для коррекции уровня сахара в крови.

Инфантильный кортикальный гиперостоз

Впервые этот гиперостоз описал Роске в 1930 году, однако, более подробное описание болезни было выполнено Силверменом и Каффи в 1945 году. Причины развития точно не выяснены, существуют теории относительно наследственного и вирусного происхождения, а также о связи болезни с нарушениями гормонального баланса. Гиперостоз возникает только у грудных детей. Начало напоминает острое инфекционное заболевание: возникает повышение температуры, ребенок теряет аппетит, становится беспокойным. В крови выявляется ускорение СОЭ и лейкоцитоз. На лице и конечностях пациентов с гиперостозом появляются плотные припухлости без признаков воспаления, резко болезненные при пальпации. Характерным признаком инфантильного гиперостоза является «лунообразное лицо», обусловленное припухлостью в области нижней челюсти.

По данным рентгенографии ключиц, коротких и длинных трубчатых костей, а также нижней челюсти выявляются пластинчатые периостальные наслоения. Губчатое вещество склерозировано, компактное утолщено. По результатам рентгенографии голени может определяться дугообразное искривление большеберцовой кости. Назначается общеукрепляющая терапия. Прогноз при инфантильном кортикальном гиперостозе благоприятный, все симптомы спонтанно исчезают в течение нескольких месяцев.

Кортикальный генерализованный гиперостоз

Гиперостоз носит наследственный характер, наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется поражением лицевого нерва, экзофтальмом, ухудшением зрения и слуха, утолщением ключиц и увеличением подбородка. Симптомы возникают по достижении подросткового возраста. На рентгенограммах выявляются кортикальные гиперостозы и остеофиты.

Системный диафизарный врожденный гиперостоз

Этот гиперостоз описан в начале XX века австрийским хирургом Эгельманном и итальянским врачом Камурати. Относится к числу генетических болезней, наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Гиперостоз развивается в области диафизов большеберцовых, плечевых и бедренных костей. Реже поражаются другие кости. Отмечается тугоподвижность суставов и уменьшение объема мышц.

Гиперостоз: Гиперостоз

Гиперостоз – избыточное (патологическое) разрастание неизмененной костной ткани. Может протекать, как самостоятельный процесс или являться симптомом других заболеваний. Причиной возникновения гиперостоза становится повышенная нагрузка на кость (например, при ампутации второй конечности), остеомиелит, радиационные поражения, отравления, интоксикации, некоторые хронические инфекции, эндокринопатии, нейрофиброматоз и радиационные поражения. Существуют наследственные гиперостозы и синдромы с неустановленной причиной возникновения. Симптомы определяются конкретным заболеванием. При этом гиперостоз клинически часто никак не проявляется и обнаруживается только при проведении специальных исследований (рентгенографии, МРТ, радионуклидного исследования). Тактика лечения гиперостоза зависит от основного заболевания.

Читать еще:  Пирацетам уколы для чего

Гиперостоз

Гиперостоз – избыточное разрастание кости, при котором определяется увеличение массы костной ткани на единицу объема. Может возникать компенсаторно (при повышенной нагрузке на конечность) или являться симптомом целого ряда заболеваний. Сам по себе гиперостоз не представляет опасности для больного, однако может сигнализировать о патологических процессах, требующих серьезной терапии. В зависимости от основного заболевания, при котором наблюдается гиперостоз, лечением данной патологии могут заниматься онкологи, фтизиатры, эндокринологи, пульмонологи, гастроэнтерологи, венерологи, ортопеды, ревматологи и другие специалисты.

Классификация гиперостозов

С учетом распространенности выделяют локальные и генерализованные гиперостозы. Локальный гиперостоз в пределах одной кости может развиваться при постоянных физических перегрузках определенного сегмента конечности. Эта форма гиперостоза также возникает при некоторых злокачественных опухолях и системных болезнях. Кроме того, локальный гиперостоз наблюдается при синдроме Морганьи-Мореля-Стюарда – заболевании, которое может наблюдаться у женщин климактерического возраста.

К группе генерализованных гиперостозов относится кортикальный детский гиперостоз (синдром Каффи-Силвермена) – болезнь с неустановленным патогенезом, развивающееся у детей младшего возраста, и кортикальный генерализованный гиперостоз – наследственное заболевание, которое передается по аутосомно-рециссивному типу и проявляется в период полового созревания. Еще один генерализованный гиперостоз – болезнь Камурати-Энгельманна, передающаяся по аутосомно-доминантному типу.

Патологоанатомическая картина при гиперостозе

Обычно при гиперостозе поражаются трубчатые кости. Костная ткань уплотняется и разрастается в периостальном и эндостальном направлении. При этом в зависимости от характера основной патологии может наблюдаться два варианта. Первый – поражение всех элементов костной ткани: надкостница, губчатое и корковое вещество уплотняются и утолщаются, количество незрелых клеточных элементов увеличивается, архитектоника кости нарушается, костный мозг атрофируется и замещается костными разрастаниями или соединительной тканью. Второй – ограниченное поражение губчатого вещества с образованием очагов склероза.

Синдром Мари-Бамбергера

Синдром Мари-Бамбергера (системный оссифицирующий периостоз, гипертрофическая остеоартропатия) – избыточное разрастание костной ткани, описанное австрийским терапевтом Бамбергером и французским неврологом Мари. Проявляется множественными, как правило, симметричными гиперостозами, возникающими в области предплечий, голеней, плюсневых и пястных костей. Сопровождается характерной деформацией пальцев: фаланги утолщаются в виде «барабанных палочек», ногти приобретают вид «часовых стекол». Пациента с гиперостозом беспокоят боли в костях и суставах. Также наблюдаются вегетативные расстройства (покраснение и бледность кожи, потливость) и рецидивирующие артриты пястнофаланговых, локтевых, голеностопных, лучезапястных и коленных суставов со стертой клинической картиной. Возможно увеличение носа и утолщение кожи на лбу.

Гиперостоз при синдроме Мари-Бембергера развивается вторично, как реакция костной ткани на нарушение кислотно-щелочного баланса и хронический недостаток кислорода. Причиной возникновения синдрома являются злокачественные опухоли легких и плевры, хронические воспалительные заболевания легких (пневмокониоз, туберкулез, хроническая пневмония, хронический обструктивный бронхит и т. д.), болезни кишечника и почек, а также врожденные пороки сердца. Реже наблюдается при циррозе печени, лимфогранулематозе и эхинококкозе. В ряде случаев гиперостоз возникает спонтанно, без связи с каким-то заболеванием.

На рентгенографии голеней, предплечий и других пораженных сегментов выявляется симметричное утолщение диафизов вследствие образования гладких, ровных периостальных наслоений. На начальных стадиях плотность наслоений меньше, чем у кортикального слоя. В последующем наслоения становятся более плотными и сливаются с кортикальным слоем. При успешном лечении основного заболевания проявления синдрома Мари-Бембергера уменьшаются и даже могут полностью исчезать. Для уменьшения болей в период обострения применяются НПВС.

Фронтальный гиперостоз (синдром Морганьи-Стюарта-Мореля)

Фронтальным гиперостозом страдают женщины климактерического и постклимактерического возраста. Гиперостоз проявляется утолщением внутренней пластинки лобной кости, ожирением и появлением мужских половых признаков. Причина возникновения не выяснена, предполагается, что гиперостоз провоцируется гормональными изменениями в период климакса. Заболевание развивается постепенно. Вначале больных беспокоят упорные сжимающие головные боли. Боль локализуется в области лба или затылка и не зависит от перемены положения головы. Из-за постоянных болей пациентки с гиперостозом нередко становятся раздражительными и страдают от бессонницы.

В последующем увеличивается масса тела, возникает ожирение, нередко сопровождающееся усиленным ростом волос на лице и в области туловища. К числу других проявлений фронтального гиперостоза относится сахарный диабет II типа, колебания АД с тенденцией к повышению, сердцебиения, одышка и нарушения менструального цикла, которые, в отличие от обычного климакса, не сопровождаются приливами. Со временем отмечается усугубление нервных расстройств, иногда наблюдаются депрессии.

Диагноз фронтальный гиперостоз выставляют на основании характерных симптомов и данных рентгенографии черепа. На рентгенограммах выявляются костные разрастания в области лобной кости и турецкого седла. Внутренняя пластинка лобной кости утолщена. При проведении рентгенографии позвоночника нередко тоже обнаруживаются костные разрастания. При исследовании уровня гормонов в крови больных гиперостозом определяется повышенное количество гормонов коры надпочечников, адренокортикотропина и соматостатина.

Лечение фронтального гиперостоза осуществляют эндокринологи. Назначается низкокалорийная диета, пациенткам рекомендуют поддерживать режим достаточной двигательной активности. При стойком повышении АД показаны гипотензивные средства, при сахарном диабете – препараты для коррекции уровня сахара в крови.

Инфантильный кортикальный гиперостоз (синдром Каффи-Силвермена)

Впервые этот гиперостоз описал Роске в 1930 году, однако, более подробное описание болезни было выполнено Силверменом и Каффи в 1945 году. Причины развития точно не выяснены, существуют теории относительно наследственного и вирусного происхождения, а также о связи болезни с нарушениями гормонального баланса. Гиперостоз возникает только у грудных детей. Начало напоминает острое инфекционное заболевание: возникает повышение температуры, ребенок теряет аппетит, становится беспокойным. В крови выявляется ускорение СОЭ и лейкоцитоз. На лице и конечностях пациентов с гиперостозом появляются плотные припухлости без признаков воспаления, резко болезненные при пальпации. Характерным признаком инфантильного гиперостоза является «лунообразное лицо», обусловленное припухлостью в области нижней челюсти.

По данным рентгенографии ключиц, коротких и длинных трубчатых костей, а также нижней челюсти выявляются пластинчатые периостальные наслоения. Губчатое вещество склерозировано, компактное утолщено. По результатам рентгенографии голени может определяться дугообразное искривление большеберцовой кости. Назначается общеукрепляющая терапия. Прогноз при инфантильном кортикальном гиперостозе благоприятный, все симптомы спонтанно исчезают в течение нескольких месяцев.

Кортикальный генерализованный гиперостоз

Гиперостоз носит наследственный характер, наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется поражением лицевого нерва, экзофтальмом, ухудшением зрения и слуха, утолщением ключиц и увеличением подбородка. Симптомы возникают по достижении подросткового возраста. На рентгенограммах выявляются кортикальные гиперостозы и остеофиты.

Системный диафизарный врожденный гиперостоз (болезнь Камурати-Энгельманна)

Этот гиперостоз описан в начале XX века австрийским хирургом Эгельманном и итальянским врачом Камурати. Относится к числу генетических болезней, наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Гиперостоз развивается в области диафизов большеберцовых, плечевых и бедренных костей. Реже поражаются другие кости. Отмечается тугоподвижность суставов и уменьшение объема мышц.

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector
×